法洛氏四联症术后顽固性低心排程序化镇静病例资料.pptVIP

法洛氏四联症术后顽固性低心排程序化镇静病例 重症监护科 基本概念 法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％—15％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果 基本概念 低心排出量综合征(Low Cardiac Output Syndrome，LCOS)，简称低心排，是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，也就是心指数为3-4L/(min·m2)，如心指数降低至3L/(min·m2)以下而有周围血管收缩，组织灌注不足的现象，称为低心排出量综合征。 低心排出量综合征是心内直视术后早期原发于心肌损害的心泵功能低下，伴有周围组织对低灌注状态的反应，是导致术后病人早期死亡主要原因之一，较为常见。 病例资料： 1.患者，女，27岁 ，体重36kg，出生后即发现口唇青紫，喜蹲踞，无晕厥及抽搐史,活动量明显受限，曾咯血2次。 2.查体：发育差，口唇甲床重度紫绀，双肺呼吸音清；心率80次/分，心律齐，心前区可闻及收缩期杂音,血压80/55mmHg,脉搏氧饱和度：上肢70%，下肢75%，杵状指趾。 3.辅查： 胸片示：两肺血明显减少，心胸比0.53 心脏超声示：右心房室内径增大，左心内径偏小，室间隔延续中断18mm左右；主动脉内径增宽骑跨于室间隔上骑跨率约65%；室水平双向分流，收缩期肺动脉血流速度增高； 心导管造影检查结果：室间隔缺损位于主动脉瓣下，主动脉骑跨约75％，肺动脉瓣及瓣下流出道均见狭窄，主肺及右肺动脉发育较差，左肺动脉发育尚可左室发育不良,动脉弓降部可见迂曲扩张支气管动脉参与部分两上肺供血 手术过程： 麻醉生效后，经胸骨正中切口进胸，术中见主动脉重度骑跨大于75％，右室流出道及肺动脉瓣水平狭窄；主肺及左右肺动脉发育尚可。行室间膈缺损修补，右室流出道跨环补片加宽；低温（24~25℃）低流量10分钟，阻断75min。开放升主动脉后自动复跳，复温开始静脉泵入多巴胺+多巴酚丁胺及肾上腺素，辅助15min,总转机时间100min,停机时：HR 120次/分， BP60/35 mmHg； SPO2100%，停机后循环难以维持考虑右室出道处理不理想，二次转机。 重新加宽补片，阻断35min开升主后，自动复跳，辅助后二次停机后：SPO2100%，BP60/40mmHg，HR 120次/分，气道压由术前升高，同时逐渐出现大量粉红色痰，此时测左房压44/12(31) mmHg , CVP 18 mmHg，副肾增加BP无改善.食道超声示左室舒缩尚可，又加用米力农，增加副肾用量，BP维持在60/40左右，因循环无改善，决定安装IABP,采用经股动脉置入，20分钟安装好并运行，BP升至75/40mmHg左右，心率100次左右，粉红色泡沫痰逐渐减少，气道压下降。术毕BP65/44mmHg，HR114次/分，静脉泵入付肾0.05 ug·kg-1·min-1，多巴胺+多巴酚3 ug·kg-1·min-1，带ECMO回恢复室。 术后治疗： 入住ICU后考虑患者病情危重，需长期接受呼吸机及IABP治疗，故给予实施程序化镇痛、镇静治疗，方法如下： 1.镇痛：芬太尼 0.03mg/h ； 2.镇静：咪达唑仑：负荷剂量：0.03mg/kg 维持剂量 ：0.05-0.1mg/kg/h 镇静及镇痛监测及评估目标： 1.患者安静，Ramsay′s评分3-4级，疼痛程度评分：1-3分（面部表情评分法FPS）； 2.无循环明显波动； 3.无躁动发生，能很好耐受气管插管及IABP治疗； 4.根据患者自主呼吸、血压及Ramsay′s评分变化，动态调整药物用量； 其他治疗： 使用SIMV加PEEP方式行机械通气，PEEP维持5cmH2O.根据引流量及尿量调整输入晶胶体的量维持出入量平衡；补充外源性氮源和糖源，用胰岛素控制血糖；定期检查血小板计数及ACT维持在140sec左右，根据结果补充血小板及肝素；定期查胸片及经胸超声检查观察肺及心功能情况变化；根据血压变化，动态调整血管活性药物，注意严格控制液体总量及速度，注意减轻肺部渗出，适当使用激素。 FPS 镇静和镇痛的撤离： 治疗5天，患者撤离IABP后生命征稳定，血管活性药物用量小，肺部未闻及明显干、湿性啰音，复查胸片未见明显肺部渗出