颅咽管瘤的影像诊断辩析.ppt

颅咽管瘤的影像诊断 首都医科大学宣武医院放射科 曹丽珍 概论 仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤 约占鞍区肿瘤的30% 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’s pouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近 发生率 占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6% 男性略多于女性 青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右 好发部位 鞍外型及鞍内外型 多见，约占90% 鞍内型 极少见，主要见于成人 病理特点 囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部 钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70% 实性 10% 病理类型 牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离 乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除 临床表现 颅内压增高 肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童 视力、视野损害 视神经通路受阻所致 垂体机能低下 下视丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征 精神症状 其他 颅