6线粒体与能量转换-周鹏课稿.pptVIP

线 粒 体 mitochondrion 核编码蛋白向线粒体的转运 前体蛋白：由核基因组编码并由胞质核糖体合成，即将转运进线粒体的蛋白质。 基质导入序列：前体蛋白N-端一段含20-80个氨基酸的肽链，具有识别、牵引作用，可将前体蛋白准确导入线粒体内的一定部位。 线粒体的增殖 线粒体来源于已有的线粒体的分裂。 内膜系统的来源 二、线粒体供能——ATP mt DNA 环状双链 （一） mtDNA构成了线粒体基因组 一个线粒体有1至数个mtDNA分子 特点： 含16569个碱基对，双链环状分子，裸露，不与组蛋白结合 两条链（重链、轻链）的编码是不对称的 结构紧密，几乎没有非编码序列 遗传密码的意义不同 线粒体：具有自身的遗传系统 密码子 线粒体密码 细胞核遗传密码 UGA AUA AGG 色氨酸 蛋氨酸 终止子 终止子 异亮氨酸 精氨酸 通用遗传密码与线粒体遗传密码的差别 线粒体编码的基因（P130） mtDNA RNA前体 切割加工 13种mt-mRNA 蛋白质 22种mt-tRNA 2种mt-rRNA(12S,16S) 转录 特点:（与胞质蛋白质合成相比） 转录、翻译两个过程几乎在同一时间和地点进行 起始密码和起始tRNA不同 线粒体：AUA，N—甲酰甲硫氨酰tRNA 真核细胞胞质：AUG，甲硫氨酰tRNA 合成蛋白数量少，但都是关键酶 合成蛋白所需的组分（tRNA、mRNA和rRNA）是自身专用的，产物不运出线粒体外 和什么细胞很像？ 原核细胞 前体蛋白进入线粒体的机制： 去折叠（HSP70-分子伴娘，热休克蛋白） 多肽穿越线粒体膜（HSP70） 重新折叠（HSP70 、HSP60、 HSP10 ） 外膜 内膜 1、去折叠 1.去折叠 2.穿过线粒体膜 3.重新 折叠 蛋白质运送过程的特性 1. 运送之前，蛋白质大多以前体蛋白形式存在。 2. 蛋白质运送时经解折叠和折叠。 折叠————解折叠————重新折叠 3. 内、外膜之间存在转位接触点，供蛋白质进入到线粒体基质中。 分子伴侣 分子伴侣 线粒体的起源与发生 * * * 形态，大小 生物教研室 周鹏 氧化供能 氧化供能 发电厂 光镜下绿色颗粒显示线粒体,红色颗粒显示溶酶体 形态、数目和分布 1.光镜下形态: 线状、粒状、短杆状、 哑铃形、星形、环状等。 2.数目：不同类型细胞中差异较大。1~50万 哺乳动物: 肝细胞中2000个左右 肾细胞中300个左右 精子中25个左右 3.分布: 因细胞类型不同而存在差异 ，通常分布于细胞生理功能旺盛区域和需要能量多的部位。 Mitochondria distributed in skeletal muscle 心肌细胞 精子尾部 线粒体的超微结构 An TEM image of mitochondrion 线粒体是由两层单位膜围成的封闭囊状结构。 外 膜 内 膜 膜间腔 （外腔） 嵴 基质腔 （内腔 ） 内含基质 外 膜 包围在线粒体外表面的一层单位膜。厚5—7nm，平整、光滑。 外膜 外膜含有多套转运蛋白（孔蛋白），成筒状园柱体，中央有2-3nm的小孔，允许分子量为10000以下的物质通过。 外膜： 封闭结构使之在细胞质中相对隔绝，保证了线粒体能够不受干扰地进行物质氧化分解。 功能 内 膜 位于外膜内侧，由一层单位膜构成。 高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。 其内表面含有ATP合成酶、氧化磷酸化酶系、电子传递链酶系，因此是产生能量的重要部位。 外膜 内膜 嵴 基质腔 膜间腔 内膜： 集中了电子传递体系和氧化磷酸化酶系、ATP合成酶系，是物质氧化分解和ATP合成的重要场所。 功能 嵴的形态和排列方式差别很大，主要有两种类型： ①锯齿状或板层状 （大多数高等动物细胞中） ②小管状 （原生动物和其它一些较低等的动物细胞中） 外膜 内膜 膜间隙 嵴间腔 嵴内腔 嵴 嵴 与 基 粒 基质腔 膜间腔 嵴：内膜向内室折叠形成，可增加内膜的表面积。 Lamellar cristae Tubular cristae 外膜 内膜 膜间隙 嵴间腔 嵴内腔 嵴 嵴 与 基 粒 基粒（ATP合酶）： 内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。 （内室） （外室） 基粒—