细胞外基质案例.pptVIP

纤连蛋白与肾小球肾炎发生有关。 在创伤愈合过程中，组织局部的纤连蛋白过度表达，可导致瘢痕过度形成。 在恶性肿瘤中，细胞表面的纤连蛋白受体异常，细胞黏着能力下降，使细胞容易分散和转移。 3.纤连蛋白与疾病 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 层粘连蛋白（laminin，LN）：胚胎发育过程中出现最早的细胞外基质成分，同时也是基膜的主要结构组分之一。 存在部位：上皮下和内皮下紧靠细胞基底部，还存在于肌 细胞和脂肪细胞周围。 来源：由附着在基膜上的上皮细胞和内皮细胞以及被基膜 包绕的肌细胞等分泌产生。 (二)层粘连蛋白 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 1.层粘连蛋白的分子结构 层粘连蛋白是一种高分子量糖蛋白； 层粘连蛋白是由α、β、γ三条不同的多肽链组成的异三聚体。三聚体分子由一条重链（α链）和二条轻链（β、γ链）借二硫键交联而成，外形呈不对称十字形结构。 层粘连蛋白分子中存在的多个结构域，具有和多种物质结合的位点。还可通过自身的RGD三肽序列与细胞膜上的整联蛋白结合。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 (二)层粘连蛋白 三、细胞外基质中的非胶原糖蛋白 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 层粘连蛋白的分子结构 A. 层粘连蛋白的分子结构模式图 B. 电镜照片 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 2.层粘连蛋白的功能 层粘连蛋白是基膜的主要组分，在基膜的基本框架的构建和组装中起了关键作用。 层粘连蛋白借助RGD三肽序列，使细胞黏附固定在基底膜上，促进细胞的生长并使细胞铺展而保持一定的形态。 层粘连蛋白通过与细胞间的相互作用，可直接或间接控制细胞的活动。 层粘连蛋白在早期胚胎中对于保持细胞间的粘附、细胞的极性及细胞的分化具有重要意义。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 细胞外基质成分及其细胞表面受体示意图 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 一、基膜的分布 二、基膜的组成成分 三、基膜的生物学功能 第二节　细胞外基质的特化结构——基膜 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 基膜（basal lamina或basement membrane）：是细胞外基质的特化结构形式，存在于多种组织之中。 一、基膜的分布 基膜位于上皮细胞和内皮细胞的基底部，或包绕在肌细胞、脂肪细胞、雪旺氏细胞周围，将细胞与结缔组织隔离。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 二、基膜的组成成分 1. IV型胶原 IV型胶原是构成基膜的主要结构成分之一。 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 2. 层粘连蛋白 非对称型十字结构，通过巢蛋白与IV型胶原二维网络相连。 3. 巢蛋白（nidogen） 作为连接IV型胶原纤维网络与层粘连蛋白纤维网络之间的连桥; 4. 渗滤素 （perlecan） 渗滤素是基膜中最丰富的蛋白聚糖之一 基膜的分子结构模型 Extracellular Matrix and Matrix-Cell Interaction 退 出 首 页 第十一章 细胞外基质及其与细胞的相互作用 三、基膜的生物学功能 基膜不仅是一层结构膜，而且具有多方面的功能。 基膜是上皮细胞的支撑垫，在上皮组织与结缔组织之间起结构连接作用； 基膜可作为细胞的选择性通过屏障； 基膜对分子的通透具有高度选择性。 Extracellular M