DifferentialDiagnosis-SQUARE.docVIP

NEJM勉強会　2004第７回　04/05/12実施　Cプリント 担当：片岡（keisuke_kataoka2000@yahoo.co.jp） Case11-2004: A Boy with Rash, Edema, and Hypertension Vol 350;15 1550‐1559 －発疹、浮腫、高血圧を認める男子－ Differential Diagnosis この症例は急性腎不全と著明な尿所見異常と高血圧を示し、血尿、蛋白尿、高窒素血症、乏尿、浮腫と高血圧を伴う体液量過剰などを示す急性腎炎症候群の一つであると考えられる。この症例では腎不全、高血圧、著明な蛋白尿、浮腫があるため、瀰漫性で急速進行性の糸球体障害が存在すると考えられる。また、多数の円柱と白血球が見られたため、糸球体障害に加えて瀰漫性の尿細管間質の炎症が存在する可能性が高い。小児の孤発性の腎炎症候群では、随意尿中蛋白/クレアチニン比が通常1以下であり、ネフローゼ症候群は少ないが、この症例（尿中蛋白/クレアチニン比：2、血清アルブミン値：1.4）では、ネフローゼ型を示している。細菌尿は、小児における腎炎あるいは腎炎-ネフローゼ混合型の症例では典型的でない。採尿中のContaminationが最も多い原因であるが、発熱と背部痛を伴う細菌尿がある時は、細菌培養を行うことが賢明である。尿路感染はこの症例の多くの所見や症状を説明できないが、糸球体腎炎と共存することがあり否定できない。背部痛は腎浮腫と毛細血管の伸展の結果である可能性が高い。この症例の一番の問題は進行性の腎機能障害である。正常な血算と中等度の酸塩基平衡及び電解質異常は比較的最近の腎機能障害の存在を示す。糸球体濾過量の進行性の低下があるため、迅速に診断する必要性は低く、臨床状態の悪化を防ぐために早期に治療を開始すべきである。小児の急性腎炎症候群の鑑別診断を進める一つの方法は低補体血症の有無を見分けることである。C3、C4は免疫複合体により補体が消費された場合、低値となる。膜性増殖性糸球体腎炎ではC3腎炎因子と呼ばれるIgG自己抗体がC3の消費を増強する。遺伝的な補体合成欠損症は補体消費を促す自己免疫疾患の誘因となる（例：SLE←C2欠損症）。この症例では、総補体及びC3、C4が著明に低いため、鑑別診断を低補体性腎炎に絞ることができる。 原発性腎障害 小児で最も多い低補体血症を伴う原発性腎障害は感染後糸球体腎炎である。原因は、連鎖球菌感染が多いが、他の細菌やウイルス感染でも起こりうる。寒冷な気候では咽頭炎に、温暖な気候ではImpetigoに続いて起こりやすい。病原体の種類と頻度は時間と場所によって異なる。急性感染と糸球体腎炎の発症の間には潜伏期が存在し、咽頭炎の場合は10～21日、Impetigoの場合は4～6週間であることが多い。臨床症状は先行感染に関わらず、浮腫 85％ 、高血圧 75％ 、顕性血尿 65％ 、ネフローゼ症候群 10％以下 、腎機能障害 5％以下 などである。診断は、培養あるいは血清学的検査による先行感染の証明による。C3は急速に低下し、8週以内に正常に戻る。C4低下は少ない。この症例は、糸球体腎炎の発症2～6週間以内に先行感染はない点、腎不全とネフローゼ症候群の程度が感染後糸球体腎炎で予想されるよりも重症である点、抗核抗体陽性である点から、感染後糸球体腎炎に典型的でない。 もう一つの低補体性腎炎症候群を発症する原発性腎障害は膜性増殖性糸球体腎炎である。成人では肝炎やクリオグロブリン血症としばしば関連するが、小児では特発性で、緩徐進行性に腎不全に至ることが多い。小児の場合、約半数がネフローゼ症候群と高血圧を伴うが、予後不良である腎不全は10％以下である。また、C3は90％以上低値であり、数ヶ月から数年持続するが、C4の低下は通常見られない。様々なElectron Dense Depositを伴うが、抗核抗体などの免疫血清学的検査は陰性である。この症例は、肝炎の既往はなく、トランスアミナーゼ値は正常である点、総補体?C4低値及び抗核抗体陽性である点、腎障害が膜性増殖性糸球体腎炎で予想されるよりもはるかに広範である点から、膜性増殖性糸球体腎炎である可能性は低い。ただし、両親は南米から移住したので、B型肝炎の流行地域への旅行の有無や、C型肝炎の誘因となる輸血や注射の既往の有無について問診する必要があるだろう。 腎障害を伴う全身性疾患 細菌性心内膜炎の1/4で免疫複合体関連糸球体腎炎を伴う。通常、発熱、嗜眠、筋力低下、肝脾腫、心雑音が腎障害の発症に先行する。腎障害の重症度は、抗菌療法開始までの期間に依存する。腎炎の程度は中等度であり、顕性血尿、重度の高血圧、ネフローゼ症候群は少ない。C3、