中枢淋巴瘤CNSL资料.pptVIP

原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary centralnervous system lymphoma，PCNSL） 是一种较少见的源于脑和脊髓的恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的1%~2%。单发多见，多发少见，弥漫型罕见。近年来发病率逐渐增加，过去20年来发病率增加了10倍。发病率增高不仅包括感染免疫缺陷病毒患者，也出现在免疫功能健全者。 PCNSL的高发人群有3类：接受器官移植者、先天性免疫缺陷综合症、AIDS患者和其他与免疫缺陷有关的全身性疾病。据估计，国外，AIDS相关的PCNSL发病率比低级别星星细胞瘤高，接近脑膜瘤。 根据患者免疫功能状态， PCNSL 的发病分为免疫功能正常型和免疫功能缺陷者， 前者好发于50～70 岁中老年人， 以单发病灶多见； 后者好发于30～40 岁，以多发病灶为主。男多于女， 男女发病比率1.5∶1 。国内脑淋巴瘤与免疫缺陷的关系不很密切， 与国外不同。 目前，普遍认为几乎所有的PCNSL均为非霍奇金淋巴瘤，多为弥漫型大B 细胞非霍奇金氏淋巴瘤；若霍奇金淋巴瘤累计脑实质，患者多伴有全身性疾病或病变附着硬膜。 PCNSL 临床表现无一定特异性，多为颅高压和神经系统损害的症状和体征，分布比较广泛，以 额、颞叶深部白质、基底节、胼胝体、丘脑及脑干等近中线部位分布，侵及多个脑叶，甚至可跨叶生长，部分肿瘤位于脑表面并累及脑膜。 肿瘤对激素、放化疗敏感，肿瘤自发性消失或应用激素后缩小或消失是PCNSL 较具特征性的表现。 病理特点 PCNSL 内含丰富的网状纤维及瘤体富于细胞成分。网状纤维为纤细而分支较多的纤维，主要成分为胶原蛋白，含水量很少。电镜示淋巴细胞呈圆形， 胞质少，细胞核大， 常染色质多，核糖体丰富， 细胞器缺乏， 故细胞含水量较少。 瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征， 另外PCNSL 的微血管密度(MVD) 值低， 其血供亦少，瘤体生长缓慢， 因而其囊变坏死少见。 瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障( blood brain barr ier, BBB) 破坏， 血管通透性vascular permeability (Ktrans)增加。 肿瘤沿血管周围间隙生长，因此可沿VR间隙播散。 据报道，75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜或二者同时受累。 影像特点（由病理变化决定） CT　平扫约90% PCNSL 为脑室周围深部脑 组织单发或多发等密度或稍高密度类圆形或分叶状肿块。 瘤内密度均匀。 少见坏死、囊变、钙化及出血，周围有轻或中度水肿。 MSCT 灌注成像显示：PCNSL 的MVD 值低， 其血供亦少； 强化显著呈“亮灯征”与血脑屏障( BBB) 破坏 有关， BBB 破坏使对比剂由血管内渗透到组织的细胞外间隙， 导致病变组织强化。 MR：T1WI 呈等低信号，T2WI 呈等稍低信号，DWI呈高信号。弥漫型小病灶呈长T1长T2信号，T2高信号可能与淋巴瘤早期浸润时瘤细胞形成较少有关。信号相对均匀，少见坏死、囊变、钙化及出血，周围有轻或中度水肿。 Gd-DTPA 增强后多呈明显均匀结节状或点状强化，坏死区呈环形强化，可见“尖角征”、“脐凹征”等，部分病灶内见小囊变区及其周围的“硬环征”（非特异性）。 “尖角征”、“脐凹征”较具有特征性，进一步证实了肿瘤沿血管浸润的特点。  PCNSL 强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润， 致血脑屏障破坏，对比剂渗透到细胞外间隙引起组织强化，其病 变本身并无明显血供，故MR 灌注成像呈低灌注，与胶质瘤的高灌注明显不同。 MRS 表现为NAA 中度降低, Cho 升高， Cr 有轻度降低， 并有巨大Lac/ Lip 复合峰出现。其中脂质( Lip) 峰升高被认为是淋巴瘤的特征性改变， 这一改变在无坏死的胶质瘤很少出现， 可以作为鉴别的一个指标。 AIDS患者合并淋巴瘤常为多发病灶，增强为环形强化，比一般淋巴瘤患者水肿明显。 A~B：右侧颞叶PCNSL，增强CT 示病灶较均匀轻度强化，可见血管穿行其内（A），延迟1 min 后扫描，病灶进一步强化(B)，瘤周水肿及占位效应明显。 C~E：左侧颞顶叶PCNSL，MRI 示病灶T1WI 呈等低信号，T2WI 呈等稍高信号，增强后病灶明显稍不均匀强化，内可见小囊变区，可见尖角征（E，黑色箭头），瘤周指状水肿及占位效应明显。F：左侧颞顶叶病灶，增强T1WI 示病灶稍不均匀明显强化，可见“脐凹征”（白色箭头）及“硬环征”（黑色箭头）。G~I：弥漫型PCNSL，T2WI 示病灶呈稍高信号（G），增强后呈小结节样明显强化（H），无占位效应及瘤周水肿； Soli