第六章_细胞的能量转换：线粒体和叶绿体分析.ppt

第六章 细胞的能量转换 线粒体与氧化磷酸化 主要内容 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成及酶的定位 线粒体的功能 线粒体的半自主性 线粒体与疾病 第一节 线粒体与氧化磷酸化 线粒体(mitochondrion)是一种高效地将有机物中储存的能量转换为细胞生命活动的直接能源ATP的细胞器。普遍存在于各类真核细胞中。人体内的细胞每天要合成几公斤的ATP， 95％ATP是由线粒体中的呼吸链所产生，因此，线粒体被称为细胞内的“能量工厂”。 一、线粒体的形态结构 （一）形态、大小、数量和分布 1.形态：多种多样，因细胞种类和生理状态而异，颗粒状或线状最常见，也有环形、哑铃形、枝状或其他形状，形状变化可逆。 2.大小：因细胞种类和生理状态而异，一般直径0.5-1.0μm，长1.5-3.0μm。 3.数量：数百至数千个不等，同类型细胞中数目稳定，不同类型细胞中数目差异较大。代谢活跃细胞中数量多，动物细胞较植物细胞多。 4.分布：一般不均匀，在细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。 线粒体数量和分布反映了细胞能量需求 ?线粒体位于心肌细胞和精子尾部需能多的部位 （二）线粒体的超微结构 线粒体由内外两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构形成，包括外膜、内膜、膜间隙和基质或内室4个部分。 二、线粒体的化学组成及酶的定位 1、化学组成：主要是蛋白质（65％-70％）和脂质（25％-30％，主要是磷脂）；脂质与蛋白质的比值，内膜为0.3:1，外膜为1:1；基质中含有催化三羧酸循环、氨基酸氧化等有关的上百种酶和其他成分。 2、线粒体酶的定位：140余种，37％氧化还原酶，10％合成酶，水解酶不到9％，标志酶约30种，主要在内膜和基质中。 线粒体内酶的分布 三、线粒体的功能 线粒体主要功能是进行氧化磷酸化 ，合成ATP，为细胞生命活动提供能量。 氧化磷酸化过程由两部分组成：电子传递链和ATP合成酶。 氧化磷酸化过程可看作电子传递过程中偶联ADP磷酸化，生成ATP。 （一）电子传递链（呼吸链） 在线粒体内膜上存在传递电子的一组酶的复合体，它们是传递电子的酶体系，由一系列能可逆地接受和释放电子或H+的化学物质所组成，在内膜上相互关联地有序排列成传递链，称为电子传递链或呼吸链。 目前普遍认为细胞内有2条典型的呼吸链，即NADH 呼吸链和FADH2呼吸链。电子通过呼吸链的流动，称为电子传递。 电子传递链（呼吸链） 1.电子载体—参加呼吸链的氧化还原酶 烟酰胺脱氢酶类(以NAD+或NADP+为辅酶) 黄素脱氢酶类(以FMN或FAD为辅酶) 细胞色素(cytochromes,Cyt) 铁硫蛋白(Fe/S protein) 醌(uniquinone ,UQ)或辅酶Q(coenzyme Q,CoQ) 2.电子载体复合物 复合物Ⅰ:NADH脱氢酶, NADH CoQ 复合物Ⅱ:琥珀酸脱氢酶, FADH2 Fe/S CoQ 复合物Ⅲ:细胞色素C还原酶, CoQ Cytc 复合物Ⅳ:细胞色素氧化酶, Cytc O2 电子传递链（呼吸链） ① NADH呼吸链由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。 ② FADH2呼吸链由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。 电子传递链（呼吸链） 电子传递过程 （二）ATP合成酶 ATP合成酶（ATP synthetase） 也称FoF1-ATP酶： 线粒体内膜内表面上的结构,由头部(偶联因子F1)、膜部(偶联因子Fo)组成。是将电子传递链传递电子过程释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的重要部位。 ATP合成酶的结构形态 F1 : 5 种亚基比例3?:3?:1?:1?:1? F0 : 1a：2b：12c ATP合成酶双向功能 有质子流时合成ATP 无质子流时分解ATP，将质子泵到膜间腔中 （三）氧化磷酸化 氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）：经糖酵解和三羧酸循环产生的还原性电子载体（NADH、FADH2）所携带的电子在呼吸链电子传递过程中释放能量，在FoF1ATP合成酶催化下使ADP磷酸化生成ATP，这种伴随电子传递链的氧化过程所发生的能量转换和ATP的形成称为氧化磷酸化。 细胞氧化作用的基本过程分为4个阶段及所在部位： 降解（细胞质中） 乙酰辅酶A生成 （线粒体基质中） 三羧酸循环