第三章 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以ANA(抗核抗体)为主的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特点。有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差。我国的患病率为1/1000,女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性。 病因一、遗传1.SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE家庭。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而,大部分病例不显示有遗传性。 2.易感基因 (1)SLE是个多基因病;(2)多个基因在某种条件(环境)下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病;(3)基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性;(4)在实验动物中看到有保护性基因。 二、环境因素1.阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。2.药物、微生物病原体等。三、雌激素 女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1。儿童及老人为3:1。 发病机制及免疫异常外来抗原引起人体B细胞活化,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合,并将抗原递呈给T细胞,T细胞刺激B细胞产生大量不同类型的自身抗体,造成组织损伤。 一、致病性自身抗体 (1)IgG型,与自身抗原有很高的亲和力,如DNA抗体可以与肾组
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