骨髓增生性疾病资料.docVIP

骨髓增生性疾病 ?锁定 ?名词释义 2?病理分类 3?疾病特点 ??一，真性红细胞增多症 ??二，原发性血小板增多症 ??三，原发性骨髓纤维化症 骨髓增生性疾病 myloproliferative disorders 是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。 ①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症（polycythemia vera ②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症 essential thrombocythemia 等； ⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症 primary myelofibrosis 、骨硬化症等。 ①病变发生在多能干细胞，但原纤维细胞的来源尚未阐明，可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应； ②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生，如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生； ③各症之间可以转化，有时还可见到过渡型，例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症； ④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。 【发病机制和临床表现】 本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。中老年发病，男性多见。起病隐匿，偶然查血时发现。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、