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3例腹膜后纤维化临床分析 　　【摘要】 目的 探讨腹膜后纤维化（RPF）的临床特点、诊治及转归。方法 分析3例腹膜后纤维化患者的临床特点与相关疾病及预后。结果 2例患者2个月复查血沉、尿常规、IgG4均正常。腹部CT示肾积水缓解， 肾周围无渗出， 输尿管周围软组织影明显减少， 腹膜后淋巴结无肿大；1例合并尿毒症， 肝占位， 经过治疗2 d后因多脏器衰竭死亡。结论 影像学检查腹膜后纤维化具有重要价值， 早期发现， 早期治疗， 有助于改善预后， 当合并肿瘤时预后欠佳。 　　【关键词】 腹膜后纤维化；临床特点；治疗；IgG4相关性疾病；预后 　　DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.29.146 　　腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis， RPF）属于病因不明的较罕见的胶原血管病之一， 以腹膜后组织慢性非特异性炎症合并纤维组织进行性增生为特征， 进而导致周围组织， 器官被包绕、受压， 尤以输尿管受害最为突出。该病起因隐匿， 临床表现无特异性， 常由于临床对其缺乏认识而失去内科治疗的时机， 通过对3例腹膜后纤维化患者临床表现及转归进行探讨， 并结合国内文献学习， 进一步探讨该病特点， 提高临床医生对本病的认识。现报告如下。 　　1 资料与方法 　　1. 1 一般资料 3例腹膜后纤维化患者均为男性， 发热， 腰部疼痛， 无晨僵， 2例夜间翻身困难。3例均有不同程度肾损害， 其中1例进入尿毒症期。3例血沉均较高， 55～100 mm/h；2例IgG4增高， 1例甲胎蛋白（AFP）明显升高；ANCA谱、ANA谱、ENA谱均正常。腹部CT示3例患者均有不同程度单侧肾增大， 肾周围渗出， 单侧肾门结构不清， 有软组织影， 与腹主动脉界线不清， 肾盂积水， 输尿管显示不清， 三维CT增强， 腹膜后不同程度纤维化。1例肝占位， 胰腺占位， 腹腔淋巴结肿大；2例腹膜后软组织影活检：大量淋巴、浆细胞浸润。肝占位患者未同意组织病理学检查。 　　1. 2 诊断 腹膜后纤维化， 1例不除外合并肝占位、胰腺占位、尿毒症。 　　1. 3 鉴别诊断 腹膜后纤维化应与腹膜后肿瘤或转移瘤相鉴别， 常易误诊为原发性输尿管癌， 因二者发病均以中老年男性多见， 都具有上尿路梗阻性表现。文献报告原发性输尿管癌血尿发生率在90%左右， 尿脱落细胞检查阳性率约70%， 膀胱镜检查可直接发现肿瘤25%左右。对于以上检查阴性的上尿路梗阻患者， 在排除结石以后， 应考虑腹膜后纤维化的可能。通过尿路造影常可鉴别腹膜后纤维化的造影表现如上所述， 而原发性输尿管癌的造影表现为局部充盈缺损、狭窄及杯口样改变， 对静脉尿路造影术（IVU）显影不良而插管失败者， 可采取B超引导下肾盂穿刺造影。输尿管镜具有直接观察并可取活检进行鉴别诊断。腹膜后纤维化右侧初发病时应和下腔静脉后输尿管相鉴别， 若鉴别有困难时可同时行下腔静脉及右输尿管造影， 可加以鉴别。 　　1. 4 治疗方法 甲泼尼龙40 mg， 口服， 1次/d；环磷酰胺0.4 mg/周， 静脉滴注；优思弗250 mg， 口服， 2次/d；他莫昔芬10 mg， 口服， 1次/d。 　　2 结果 　　2例患者2个月复查血沉、尿常规、IgG4均正常。腹部CT示肾积水缓解， 肾周围无渗出， 输尿管周围软组织影明显减少， 腹膜后淋巴结无肿大；1例合并尿毒症， 肝占位， 经过治疗2 d后因多脏器衰竭死亡。 　　3 讨论 　　RPF国内文献不到250例， 该病涉及泌尿外科、风湿免疫科、肾脏内科、普通外科、血管外科等不同专业， 直到1996年， Gilkenson对其与自身免疫病之间的关系进行描述。特发性RPF被认为是风湿性疾病[1]， RPF为少见疾病， 其发病率尚不明确， 中老年起病多见， 男女比例3：1， RPF病变早期主要局限于腹膜后， 常表现为输尿管受压梗阻的症状， 以腹痛、腰痛等非特异性症状多见， 随着病情进展， 纤维化延伸到腹腔内， 可出现肠梗阻， 腹部包块等症状， 其他症状包括乏力、发热、厌食、体重减轻、单侧或双侧下肢水肿、阴囊肿胀等， 继发于输尿管梗阻的急、慢性肾衰竭是本病最常见、最重要的并发症。 　　RPF与其他自身免疫病， 如系统性红斑狼疮、韦格内肉芽肿病、显微镜下多血管炎并发[2]。将RPF列入高IgG4相关疾病[3]得到了更多学者的认可。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效， 确定病情进展阶段更有助于对预后及激素反应的判断。文献[4]报道恶性肿瘤的继发RPF， 对激素治疗不敏感， 预后差。实验室检查主要异常表现炎症指标升高及肾功能异常两个方面， 并均随病情缓解下降。 　　目前认为RPF的诊断主要依赖于影像学资料的异常， CT或MRI是最常采用的诊断