干燥综合征详解.pptVIP

治疗 激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素，剂量同其他CTD。 免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗 干燥综合征 ICU-A区 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性：本病独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。 病因 遗传因素：患者家族中本病的发病率高于正常人群的发病率。 病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等。 1、分子模拟； 2、感染使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫病。免疫因素：免疫异常。 内分泌因素：雌激素水平 遗 传 免疫异常 环 境 发病 发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。 唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。 特点： B细胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗体的产生。 临床表现 局部表现口干燥症： 唾液腺病变引起。 (1)口干(70-80%)。 (2)猖獗性龋齿(50%)：本病的特征之一，特异性几乎100%。 (3)腮腺炎。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少见。部分有腮腺持续性肿大者，应警惕有恶性淋巴瘤的可能。 (4)舌，舌腺体受累可表现为舌痛，舌面干裂，暗红，牛肉样舌，口腔可出现溃疡或继发感染。 干燥性角结膜炎： 泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状，严重者哭时无泪，部分患者有眼睑反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 其他浅表部位 ：如鼻、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累。 系统表现 可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。 1、皮肤：病理基础为局部血管的受损。特征性表现为紫癜样皮疹。2、骨骼肌肉 关节：小部分表现有关节肿，肌炎见于约5%的患者。3、血液系统 ：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象。 4、消化系统： 胃肠道粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害见约20%的患者，临床上可无相关症状或出现肝功能损害等不同表现。 肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润、界板破坏等慢性活动性肝炎的改变较为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 5、神经系统 ：累及神经系统者约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。 6、肾脏 ：30%~50%有肾损害。 病理改变：肾间质大量淋巴细胞浸润，肾小管上皮细胞变性、淋巴细胞浸润及纤维组织增生。 主要累及远端肾小管，占90%。表现为因肾小管性酸中毒而引起的周期性低血钾性肌肉麻痹。近端肾小管损害较少见。部分患者的肾小球损害较明显，出现大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 低血钾性麻痹、肾性尿崩症、肾性软骨病、肾钙化、肾结石等。 7、肺 ：肺功能异常，主要为小气道受累，弥散功能和限制性功能异常。临床出现干咳、气短。病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭死亡。其中50％～75％可见X线片异常；血气检查发现血氧分压下降，血氧饱和度降低；肺CT尤其高分辨CT可清晰显示肺间质纤维化的程度。 干燥综合征对肺的影响是慢性、渐进性的，约10—15年或更长时间才会形成，因此要定期进行肺部检查。 8、 淋巴增生和淋巴瘤：淋巴组织增生和对各部位的浸润。 分为三个阶段： 第一阶段：自身免疫性外分泌病，表现为口、眼干燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第二阶段：假性淋巴瘤，表现为肝、脾淋巴结肿大，肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单克隆免疫球蛋白和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段：淋巴瘤，淋巴细胞出现恶性病变。临床表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显，消耗症状明显。 系统损害 肾小管酸中毒 肺间质病变 血管炎 实验室检查 1、自身抗体 ：有多种自身抗体。 抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。 实验室检查 2、类风湿因子： 43%的患者类风湿因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆性且强度高，可引起临床紫癜、血沉快等症状。少数患