心肌病的超声诊断题材.pptVIP

? 2.应激性心肌病（Tako-Tsubo心肌病） ? 特点：短暂的左心室心尖和(或)心室中段收缩功能障 碍，冠状动脉造影显示无阻塞性冠状动脉疾病。患者 可表现突发“心绞痛样”胸痛，广泛T波倒置甚至ST 段抬高，以及心肌酶轻度升高。 ? 日本报道了首例Tako-Tsubo心肌病，但此病多见于 欧洲和北美白种人。大多数患者去甲肾上腺素浓度升 高，且16%患者心室压力会出现短暂变化。左心室功 能通常在数日或几周后恢复正常，罕有复发者。 ? 应激性心肌病，是由于心尖部呈气球样隆起，心底部 运动增强，整体形态与章鱼相似而得名。 ? 常见于绝经期女性，发病率约为男性的6～9倍。多由 精神、情绪或躯体应激状态诱发。 ? 预后良好，左心室功能通常在数日或几周后恢复正常， 罕有复发者。 ? 3．多普勒超声心动图 ? 梗阻型肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室 流出道，收缩期峰值流速突然增高，频谱呈“匕首 状”，峰值后移。 ? 4．彩色多普勒血流显像 ? 用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在 返流。梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室长轴切面在 收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的 血流频谱。 ? 与高血压左室肥厚的鉴别问题： ? 一般高血压造成左室肥厚多是对称性的，室间隔与左 心室游离壁的厚度比小于1.3，而大多数肥厚型心肌 病的心肌肥厚是非对称性的，室间隔与左心室游离壁 的厚度比大于1.3。 ? 但也有些高血压患者可以导致非对称性肥厚。如果患 者有明显的高血压，室间隔肥厚明显，则应结合患者 的高血压程度和事件综合考虑。 ? 一般认为，如果室间隔与左心室游离壁的厚度比大于 1.5，则诊断为肥厚型心肌病； ? 如比值小于1.3，则诊断为高血压； ? 如高血压患者比值在1.3一1.5，则只有根据临床综合 分析 ? 心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病的一种 特殊类型，是指局限于左室乳头肌水平以下的心尖部 肥厚，该病临床表现多样，缺乏特异性，易漏诊、误 诊，诊断主要依靠影像学检查。 ? AHCM由于没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对 心脏的血流动力学影响比经典的肥厚型心肌病少 ? 诊断线索来源于常规心电图，即心前导联示有巨大的 倒置T波(Tv3~6倒置1.0mV)和左心前导联QRS高电 压(RV52.6mV或SV1+RV53.5mV)。 ? 左心室造影:左室收缩期心尖强有力对称性收缩，收缩 末期心尖部左室腔明显狭窄，甚至近完全闭塞，右前 斜位舒张期对称性“黑桃样”改变，尖端指向心尖， 左室流出道未见狭窄，左室与主动脉连续测差无压力 阶差 ? 肥厚型心肌病患者青春期和成年早期时，有病情加重 的可能，轻度的儿童和青少年患者也应定期行经胸超 声心动图检查。 ? 预后 限制型心肌病 ? 限制型心肌病比较少见，约占心肌病的3%。 ? 原因不明，病变以心内膜、心内膜下心肌纤维及乳头 肌进行性纤维化并增厚为主。由于心内膜广泛纤维化， 使心室顺应性降低，舒张末压升高，血流回流受限， 心排血量减少，心房扩大 ? 多为原发性淀粉样变的临床表现之一 ? 临床上多发现多器官病变，但却无自身免疫性疾病的 证据。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心电图低电压 等心脏受损的改变，极易误诊为缩窄性心包炎。 ? 超声心动图特征性表现在于心肌不同程度肥厚，心肌 内颗粒样闪光点。心房扩大，心室内径偏小，心室肌 僵硬，缺乏弹性。房间隔增厚，房室瓣回声增强，增 厚，关闭不全。 ? 超声心动图表现 ? ? ? 1．M性超声心动图 左室后壁和室间隔活动幅度明显变小。舒张末左室 径明显变小。 2．二维超声心动图 ? 心内膜、乳头肌及腱索增厚，有时可见局限性增厚突 向左室腔，回声明显增强，心室腔变小，心房扩大， 室间隔和左室后壁活动幅度减低。 ? ? 3．多普勒超声心动图 可见各瓣膜口血流速度变慢。 致心律失常型右室心肌病 ? 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是以右心室心肌 逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主 要特征的遗传性心肌病，严重者可表现为心力衰竭或 心源性猝死。 ? ARVC人群发病率约为0.02%一0.1% ? 多见于年轻人和运动员 ? 年轻患者更多表现为室性心动过速引起的晕厥或心源 性猝死 ? 心肌活检发现典型的纤维脂肪浸润便能诊ARVC，由 于大多数心肌活检因为考虑安全性仅在室间隔取材， 不能发现发生在右室游离壁的病理改变，从而敏感性 低。 ? 目前，ARVC的临床诊断依靠有创和无创的心电学和 影像学证据，包括12导ECG、信号平均心电图