心肌疾病1题材.ppt

1.左室形态改变类型： 不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚 ，asymmetric septal hypertrophy） 心肌均匀肥厚 心尖部肥厚（apical hypertrophy ） ２.组织学特征： 心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱 病 理 心肌细胞肥大、形态特异 心肌细胞排列紊乱 室间隔肥厚 心尖肥厚 １、症状： （１）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死 （２）常见的症状有劳力性呼吸困难，乏力，劳力性胸痛 （３）常见的心律失常是房颤，部分患者甚至有晕厥 临床表现 2、体征： （１）心脏不大或轻度增大 （２）可闻及Ｓ４ （３）心尖部常可闻及收缩期杂音 （４）胸骨左缘３、４肋间可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音 该杂音特点： ａ、机能性 ｂ、减轻：β-受体阻滞剂，下蹲位，举腿等使心肌收缩力下降或左室容量增加 ｃ、增强：含服硝酸甘油，Valsalva动作，洋地黄类药物等使心肌收缩力增强或左室容量减少 １、Ｘ线检查： 心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影增大 ２、心电图： Ａ、左室肥大（最常见） Ｂ、ＳＴ－Ｔ改变，常有以Ｖ３、Ｖ４为中 心的巨大倒置Ｔ波出现 C、病理性Ｑ波在Ⅱ、Ⅲ、avF、avL或V4、 V5上出现（本病特征之一） Ｄ、有时Ｖ１可见Ｒ波增高，Ｒ/Ｓ比增大 实验室和其他检查 ３、超声心动图（对本病诊断有重要意义） ａ、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张 期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比 ≥1.3，间隔运动低下 ｂ、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动(SAM)，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态 间隔/左室室后壁≥1.3 ４、心导管检查和心血管造影: ａ.左室舒张末期压上升 ｂ.梗阻者在左室腔与流出道间有压差 ＞2.66Kpa(20mmHg) ｃ.Brockenbrogh现象阳性：在有完全代 偿间歇的室早时，早搏后心搏增强， 心室内压上升但同时由于收缩力增强 梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降 低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的 特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例 则主动脉压与左心室内压成正比的上升 HCM的心导管检查：左室舒张末压升高，左室腔与流出道压差＞2.66kPa(20 mmHg); IHSS患者，左室及主动脉压力曲线。早搏后示左室收缩压升高、主动压减小。表明早搏后收缩力增加,加重室内阻塞程度,从而每搏量减少（ Brockenbrough现象阳性） ４、心导管检查和心血管造影: d.心室造影： 左室腔变形呈：香蕉状，舌状，纺锤状（心尖肥厚时） e.冠脉造影多无异常 5、心肌活组织检查： 镜检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断 阳性家族史有助于诊断 诊 断 本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以与高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别 鉴别诊断 治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常 常用药物或方法： （1）β-阻滞剂 （2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓 、维拉帕米 （3）重症梗阻型病人：介入治疗或手术治疗，植入双腔起搏器、化学消融或切除肥厚的间隔心肌 的室间隔心肌 （4）避免剧烈运动，持重，屏气等，避免使用增强心肌收缩力药物，避免使用减轻心脏负荷药物 治 疗 a.一般成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为50% b.成人死亡原因最多见为猝死（室性心律失常，尤其是室颤），而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死 c.少数发生感染性心内膜炎或栓塞 预 后 限制型心肌病（RCM） (Restrictive cardiomyopathy) 心肌疾病 广西医科大学第一附属医院 心血管内科 目的和要求 1、掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则 2、了解特异性心肌病的分类和发病机制 1.定义：心肌疾病指除外心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 2.分类： 病因未明的原发性心肌病（简称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性或继发性心肌病 概 述 心肌病的定义和分类 1、定义：伴有心肌机械和心电功能障碍的心肌疾病 2、分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态： （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双