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思考题 白血病定义？ 什么是FAB、MICM分型？ 急性白血病的临床表现？ 急性白血病血象、骨髓象特点？ 慢性粒细胞白血临床分期？ 急性白血病---诊断与鉴别诊断 依据： 1、临床表现 2、血象 3、BM象是确诊依据 4、有条件作免疫、染色体及基因检查 治疗 （一）一般治疗 1、紧急处理高白细胞血症 2、防治感染 3、成分输血 4、防治尿酸性肾病 5、营养 （二）抗白血病治疗 1、化疗策略（治疗分两阶段） 2、ALL的治疗 3、AML的治疗 紧急处理高白细胞血症 表现：血象中的WBC 200×109/L可出现呼吸困 难、呼吸窘迫、低氧血症、反应迟钝，言语不 清，颅内出血，阴茎异常勃起等白细胞脱游滞症 处理： ①当WBC 100×109/L则紧急用血细胞分离 机单采WBC ②化疗前预处理—ALL用DX10mg/m2.iv AML用Hu1.5~2.5g,q6h×4次 ③按AL类型选用化疗方案 ④水化 防治感染 预防： ①住消毒隔离病房或层流病房 ②ALL用G-csf/Gm-csf以缩短粒细胞缺乏期 治疗： 有发热者应作细菌培养并给予经验性抗生素治疗 成分输血 Hb 80g/l可输浓缩RBC plt 20×109/l可输单采plt 防治尿酸性肾病 机制： WBC大量破坏 尤当化疗时 →血、尿的尿酸↑ →肾小管梗阻→尿酸性肾病 防治： ①多饮水 ②多补液使尿量 150ml/m2.h ③碱化尿液 ④抑制尿酸合成别嘌呤醇 0.1g tid ⑤出现少尿/无尿时按急性肾衰处理 营养 高蛋白、高热量，易消化食物，必要时 静脉补充营养（脂肪乳、葡萄糖，Vit 等） 化疗策略 1、诱导缓解治疗： 使患者尽快获CR （complete remission）： ①白血病的症状、体征消失 ②血象数量正常，无白血病细胞 ③骨髓的原粒+早幼粒（原单+幼单、原淋+幼淋）≤5% ④无髓外白血病 ⑤最理想的CR还应有免疫学、细胞遗传学及分子 生物学异常均消失 达到CR的主要方法是化疗，方案有VP、DVP、DVCP、HDMTX+CHOP 化疗策略 2、缓解后治疗 目的：争取长期无病生存（DFS）和痊愈 方法：反复化疗或HSCT（造血干细胞移植） 依据：初治时体内白血病细胞为1010–1012。 CR时为108 –109。此为复发根源 ALL的治疗 1、诱导缓解治疗 （1）方案： ①VP， CR 50 %。CR期3-8个月 ② DVP（柔红、VCR、PRED） ③DVLP（DVP+L-ASP） （2）CNSL的防治： ①鞘内注射 MTX、DX、Ara—C ②头颅照射 ALL的治疗 2、缓解后治疗 （1）种类： ①巩固治疗：间歇用HDAra-C（1-9g/m2）和 HD MTX（2-3 g/m2）。注意使用HD MTX时 要用水化、碱化及亚叶酸钙防止粘膜炎及肝肾 损害。 ②维持治疗：6-MP（巯嘌呤）+MTX ③异基因干细胞移植 异基因HSCT 可使40%--60% 患者长期存活 （2）疗程：不作干细胞移植者应治疗3年 （3）疗效：30 %–40% 的成人ALL可存活5年以上。 高危者3年存活率0% –20% ALL的治疗 （4）复发： ①定义：CR后在任何部位检出白血病细胞即为 复发 ②常见复发部位：BM、CNS、睾丸 ③复发时间：多在CR后2年内复发 ④复发治疗：用原诱导方案如DVP。其CR率 29% –69%用HDAra-C+NVT（米托蒽 醌）。效果更好些 。 ⑤疗效：再缓解时间短（中位2~3个月）。长期 生存率 5% 。 ALL的治疗 3、HSCT （1）疗效：对治愈成人ALL至关重要。可使40% – 65% 患者长期存活 （2）适应症： ①复发难治性ALL ②第二次CR期（CR2）ALL ③第一次CR（CR1）的高危ALL：指伴有染色体畸 变如t（9；22）、t（4；11）、+8、WBC 30×109/L 的前B-ALL和 100×109/L的T-ALL。 ④达CR期 4—6周 ⑤在巩固维持阶段可残留白血病细胞仍较多或仍不断 增多 AML的治疗 1、 诱导缓解治疗 （1）方案及疗效： DA（3+7）；（D45mg/m2·d×3，A 100mg/m2·d ） CR率63% NVT（米托蒽醌）+Ara-c；（N8~12 mg/m2·d） IDA（去甲氧柔红霉素）+Ara-c ；（I 12 mg/m2·d） IDA+Ara-c+Vp16 ；CR率80% HA；（H3~4mg/d. ×5~7d，A 100 mg/m2·d×7），CR率60%~65% 达CR所需时间越长则DFS越短 AML的治疗 （2）APL的诱导： ① ATRA可诱导早幼粒细胞分化成熟。25~45 mg/m2·d用至CR ②