17淋巴造血系统疾病课件.pptVIP

淋巴样肿瘤 中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓（B细胞） 胸腺（T细胞） 外周（成熟）淋巴组织 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织 淋巴样肿瘤 淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。 包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致 同一分化群----CD 发生部位： 淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。 淋巴样肿瘤 分类: 1. 霍奇金淋巴瘤 （ Hodgkin lymphoma，HL） 2. 非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL） （WHO关于淋巴组织肿瘤的分类） 非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL） 占淋巴瘤80-90%， 淋巴结—2/3病例；淋巴结外—1/3病例（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS） 成人：弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤 儿童、青少年：急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤 （一）前B和T细胞淋巴母细胞肿瘤 淋巴母细胞性淋巴瘤，急性淋巴母细胞白血病（ALL）或两者共存 病理：肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨髓组织并可浸润全身各器官 临床：周围血“三联征”→WBC总数↑（20-50×109/L），贫血及血小板减少，周围血中不等量的异型淋巴细胞 免疫表型：95%的病例表达TdT（末端脱氧核苷酸转移酶） （三）滤泡淋巴瘤 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状（滤泡样） 免疫表现：CD19、CD20、CD10及 Bcl-2 正常生发中心B细胞阴性） 临床：全身无痛性淋巴结肿大，进展缓慢，预后好，5年生存率 70% A：淋巴结反应性增生（生发中心bcl-2阴性）B：滤泡型淋巴瘤 （生发中心bcl-2阳性） （四）弥漫性大B细胞淋巴瘤 病理特点： 相对单一形态的大细胞弥漫浸润 免疫表型：CD19、CD20 等 临床：以老年男性多见，进展迅速，短期内死亡 Burkitt淋巴瘤 非洲地区性、散发性、HIV相关性，与EB病毒感染有关 病理特点：弥漫、 中等大母细胞、“星空现象” 免疫表型：CD19、CD10等 临床：儿童、青年。多发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官等。生长快，但化疗敏感 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 一般特征 1、部位：无痛性淋巴结（颈部多见） 2、发病年龄呈双峰特征；儿童（中国） 3、形态特征：反应性细胞背景+散在HRS细胞 4、逐站累及淋巴结 5、 ＞50%有EBV感染 6、HL占所有淋巴瘤的10-30% 7、可有症状：体重减轻、低烧、盗汗 8、预后良好，80%治愈 病理变化 （1）病变部位 ① 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 ② 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。 病理变化 （2）肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状。 早期：活动，无粘连。 晚期：淋巴结融合成大的包块，不易推动 。 病理变化 （3）组织学特点 ● 淋巴结结构完全破坏 ●特征性的肿瘤细胞 HRS ＋以淋巴细胞为主的多种炎细胞浸润的背景 ●不同程度的坏死，纤维化 反应性细胞背景 + 散在HRS细胞 HL HRS细胞的含义 H Hodgkin RS Reed-Steinberg H细胞 单核型肿瘤巨细胞 RS 多核型肿瘤巨细胞 HRS细胞 单核 + 多核型肿瘤巨细胞 HL中瘤细胞的总称 肿瘤细胞:R-S细胞 Reed-Sternberg 1）经典型RS细胞:至少有两个核或分叶状 镜影细胞（mirror-image cell）：具有左右对称性双核的R-S细胞，最有诊断价值。 2）变形的R-S细胞： a 单核R-S细胞（霍奇金细胞） b 陷窝细胞（lacunar cell） c 爆米花细胞（popcorn cell）细胞 d 多形性或未分化的R-S细胞 病理变化 （4）组织学分型 1）结节性淋巴细胞为主型 2）经典型 ① 结节硬化型HL ②混合细胞型HL ③淋巴细胞为主型HL ④淋巴细胞削减型HL 经典型HL比较表 结节硬化型HL 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞削减型HL 思考 R-S细胞 结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤 形态 结节状 弥漫 爆米花细胞 小 B-细胞 免疫表型 B cell phenotype CD20, 79a, 45 +/- CD30 - CD57 T cells +