前辈-复杂先心病超声诊断基本概念课件.pptVIP

谢谢！ 三、主动脉骑跨（横——overriding 30%~50%，一般 50%，主动脉骑跨越多，肺动脉越窄 四、右室肥厚 但不会 左室 五、合并畸形（心房正位、心室右袢、大动脉正位） 房水平分流——五联，右位主动脉弓，双上腔静脉、右位心、动脉导管未闭、冠状动脉畸形、房室隔缺损等 超声表现 1、M型：AO宽前移，前连续中断 AO前壁前缘—IVS右室面 （舒张期）骑跨率 ————————————X100% AO前壁前缘—AO后壁前缘 2、2DE、解剖特征基本可定 3、PW、CW、CDFI 室水平双向 流速 2 M/S 等容收缩期、舒张中晚期左— 右（红）射血期无分流 等容舒张期、 右— 左（蓝） RVOT内湍流，PA内低速（重视无血流，找原因） 肺血管容量估测 分叉前左、右肺动脉内径之和（收缩期） （1）MC GOON比值———————————————— 肝左叶下膈水平 降主动脉内径 正常值大于或等于2.0 1.5禁忌作根治术 （2）Nakata指数（1984） 左、右肺动脉截面积之和 肺动脉面积指数（PAI） ——————————————————— 体表面积 正常值330 + 30mm2 /M2 150mm2/M2 根治术危险 左室容量及功能估测 左室舒末容积指数（LVEDVI） A2）cm2 V 0.85X————— L cm （simpson 单平面法——面积长度法） 正常值 男 58ml/M2 女 52ml/M2 手术条件 30 ml/M2 小于 25 ml/M2 死亡率高，易低排 20ml/ M2为左心发育不全 EF分值，心尖四腔切面测收、舒面积而求得 手术要求： 1、充分介除漏斗部狭窄，保证右心功能； 2、补好室缺，防止传导阻滞； 3、防止残余分流； 4、矫正合并畸形； 5、手术设计个体化，条件不足者必需造影； 6、一经诊断应争取手术，无年龄限制； 7、复杂型的外科技术有待提高 法乐三联症 肺动脉入口狭窄 大多为瓣膜型，少数漏斗型或混合型 房水平分流 超声表现：肺窄+房缺 特征 右室肥厚 法乐五联症 法乐四联症+房水平分流 以法四为主，易漏诊 肺动静脉瘘 少见，先天性肺血管畸形所致，大多位于两下叶、肺AV间 短路相通，未氧合血大量入左房—— 紫绀（中心型） 超声表现：心内结构大致正常 胸片可找到两肺下叶网状结构 心室双出口 右室双出口（DORV） double outlet right ventricle 定义：圆锥向左移位，两大动脉完全或主动脉两个半以 上半月瓣起自右室，伴有或不伴有二尖瓣与主动 脉瓣间的纤维连接，（心外：大于或等于50%两大动脉起自右室） 简单型 1、DORV伴主动脉下室缺 VSD 位于主动脉下或主动脉漏斗内 SDD最多 VSD （膜周）非限制 较大 个别多发 PS（有或无）两大A位正常或并列 心内伴发畸形 II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓离断、 冠脉异常 心外畸形 食管、气管、肾 2、DORV伴肺动脉下室缺 VSD位于肺动脉瓣下或漏斗中 SDD多 Taussig-Bing 1949 / （1）不伴PA骑跨 Bharati 1996 ________/ （2）伴PA轻度骑跨 分四种 \ （3）PA 50%骑在VSD、IVS上 \ （4）左侧T-B心 PA大多起自LV 伴隔束骑跨IVS VSD（膜周），伴畸形类似 大A右异位多 3、DORV伴双动脉干下（双关）型室缺 VSD位于两大动脉瓣孔下，或漏斗骑跨与VSD上 SDD多 VSD（膜周、漏斗）特大 PS（有、无）大A并列或左异位 4、DORV伴远离大动脉（无关）型室缺 VSD位于隔瓣下右室窦内 较小 （房室管型、肌性） PS少 伴畸形 单房、脾、体、肺V连接异常等 复杂型 1、DORV伴二尖瓣闭锁或左心发育不良 SDD多 VSD有或无（LV靠ASD或发育不良的MV口） 心内伴发畸形 主、升、弓发育不良：单房、左上腔V 心外畸形 左隔缺如，胸腔胃、肺发育不良等 2、DORV伴完全性房室隔缺损、完全性肺静脉异位连接 双右房 VSD（主动脉下或无关型）共同瓣 PS （有或无） 伴畸形 无脾、胸腺、软骨发育不全 SDL（D） 超声表现 1、M型 前、后连续中断 2、2DE 两大动脉起自RV、LVOT消失 观察：两大A排列、方位、大小 圆锥肌 数、位置 VSD位置大小与大A关系 合并心内畸形 心耳、房室瓣、肺V、体V连接、脾位、数目、CS 3、PW.CW.CDFI 取决于本身类型及合并畸形 左室双出口 DOLV 定义：两大动脉完全或 50% 由形态学左室发出 Bha