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多发性硬化（multiple solerosis，MS） 遵义医学院附属医院神经内科 徐 平 定义 MS是一种病因未明的CNS炎性脱髓鞘为主要特征的脱髓鞘疾病。 部位：脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等。 流行病学 全世界广泛分布 发病率： 远离赤道地区更多见 高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南 部、澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等 病因及发病机制 病因复杂，目前认为和免疫、遗传及环境（如病毒感染）均有关系，但其确切机制仍尚未完全确定。 1．免疫反应 2. 病毒感染 分子模拟 3．遗传因素? MS的发病可能是某些具有易感基因的个体，在儿童时期受环境因素影响而诱发，经过10～30年的潜伏期后发生MS。 病理 大体所见：脑、脊髓和视神经常有萎缩。脑室系统常扩大。白质内散在大小不一，边缘清楚的灰色斑块，以脑室系统周围为著。 临床表现 发病年龄：多在15～50岁之间 性别差异：男女比例约1:2 临床分型（根据病程）： ①缓解复发型； ②继发进展型； ③原发进展型； ④进展复发型； ⑤良性型 。 临床表现多种多样， 每种神经病学症状都可出现! 锥体束损害占45% 感觉障碍占35％ 脑干功能障碍占30％ 核间性眼肌麻痹 小脑性症状占25％ 自主神经功能障碍 疲劳及发作性病状 不常见症状 辅助检查 （一）CSF 　　　CSF异常率可达90％ γ球蛋白增高 寡克隆IgG带?? 　　 髓鞘碱性蛋白升高 （二）视觉、听觉及体感诱发电位检查 　　1．视觉诱发反应异常 　　2．听觉诱发反应异常 　　3．体感诱发反应异常 （三）CT扫描?　　CNS白质内多发的、大小不一的低密度灶，最常分布在侧脑室周围 （四）MRI检查 比CT扫描更敏感? MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2 诊断 习惯采用的诊断标准： ①两处以上的病灶 ②10～50岁 ③排除其他病因 ④缓解与复发交替 符合四项， “临床确诊的MS”； ①、②中缺少一项， “临床可能的MS” 仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS” 1982年Poser的诊断标准：根据发作次数、临床病灶数、亚临床证据和CSF OB/IgG四项指标，将诊断结果分为两组—确诊组和可能组，每组又分为临床支持的诊断和实验室支持的诊断。 亚临床病灶: （一）临床支持确诊的MS （二）实验支持确诊的MS （三）临床支持可能的MS （四）实验室支持可能的MS?? 鉴别诊断 　 1、肿瘤 2、畸形 3、脊髓压迫症 4、变性疾病 5、血管炎 　 6、多发性脑梗死 治疗 治疗原则：阻止病情进行性发展 控制急性发作 对症支持治疗 （一）以阻止病情发展为目的的治疗 β干扰素（ βIFN-1b及βIFN-1a）治疗复发缓解型有一些效果。目前认为其有效疗程为8年。 （二）急性加重的治疗 甲基强的松龙静脉冲击疗法 作为MS急性发作的首选药物 （三）并发症的治疗?? 1．肌无力 ?? 2. 痉挛 3. 震颤和共济失调?? 4. 疼痛 ? 5. 自主神经功能障碍? 6. 疲劳 ? 7. 痫性发作 预后 1. 20％MS病人表现为良性过程 2. 以感觉症状为主要表现，预后最好病程为进行性者预后最差 3. 50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病后存活期可长达30年 4. 少数于数年内死亡。 * * 显微镜检查：皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶 晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色，质较正常为硬，硬化的名称因此而来。 MRI—cerebellum MRI—optic nerve MRI—cerebral hemisphere MRI—spinal cord