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治疗 呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管（切开）、人工机械呼吸指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫 （2）血气分析： PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa) PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa) 治疗 血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性 治疗 静脉注射丙种球蛋白 （1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展 治疗 恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩 中医治疗 1.辨证论治：本病首辨虚实。急性期多实，主要责之于湿热之邪为患，湿热阻络，治宜清热利湿通络；若寒湿阻滞，脾肾阳虚，治宜祛寒湿，温脾肾。恢复期多虚，主要责之于脾胃虚弱，治宜健脾益气；或肝肾阴虚，治宜滋补肝肾。 （1）湿热阻络 【证候】四肢酸沉乏力，麻木疼痛，继而瘫软痿废，以下肢为著，两侧对称，或胸部束带感，脘痞腹胀，食欲不振，口苦黏腻，渴不欲饮，舌苔黄腻，脉滑数。 【治法】清热利湿通络。 【方药】四妙丸加味。 （2）寒湿阻滞 【证候】突然四肢软瘫，常双下肢先瘫，或四肢麻木，手足发凉，甚则肢冷汗出，或胸部束带感，进而吞咽困难，喉间痰鸣，呼吸气促，唇甲青紫，舌质淡，苔薄白，脉沉迟或沉伏。 【治法】祛寒湿，温脾肾。 【方药】麻黄附子细辛汤合参术汤加味。 （3）脾胃虚弱 【证候】急性期过后，肢体仍软瘫不用，弛缓不收，或四肢麻木，面色不华，神疲倦怠，气短乏力，食欲不振，腹胀便溏，舌质淡，舌体胖大，苔薄白，脉沉细或弱。 【治法】健脾益气通络。 【方药】参苓白术散加减。 2.中药成药。 （1）二妙丸：适用于湿热阻络证。每次6~9g，每日3次口服。 （2）补中益气丸：用于脾胃虚弱证。每次1丸，每日2次口服。 3.针灸疗法 预后 85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后 65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹 谢谢 * 吉兰-巴雷综合症 （Guillian-Barré Syndrome, GBS) 河北医科大学附属以岭医院 冯书文 提 纲 概述 历史渊源 病因与发病机制 分型 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 概 述 Guillain-Barre Syndrome 又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy） 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 历史渊源 历史渊源 Landry Strohl Guillain Barre 历史渊源 历史渊源 病因与发病机制 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 （1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性 本病属中医“痿症”范畴。 病因与发病机制 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） 2/3患儿病前6周内有明确感染史，空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)是最主要前期感染病原体。通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤。 患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高，患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高。 病因与发病机制 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤 病因与发病机制 （1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等 （2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作