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实验室检查 1 血液检查 红细胞可达5.0×1012/L,血红蛋白150g/L,红细胞比容大于560% 2 X线检查 靴型心 3 心电图 右偏 4 超声心动图 5 心导管检查 Fallot 两肺肺血管减少、细小。 肺门阴影亦缩小。 心脏轻度增大: 扁平如靴状 心尖圆钝 轻度翘起 右心室及右心房增大 肺动脉段凹陷。 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗:可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术:改善肺血流量 锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术) 上腔静脉右肺动脉吻合术 (Glenn术) 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 分类 左向右分流 右向左分流 症状 发育落后,乏力,咳嗽,心悸,气短,后期青紫 发育落后,乏力,青紫,蹲踞,阵发性晕厥 杂音部位 第2、3肋间 第3、4肋间 第2肋间 第2、3、4肋间 杂音性质和响度 Ⅱ-Ⅲ级, 收缩期, 吹风样 Ⅱ-Ⅳ级,全收缩期,粗糙 Ⅱ-Ⅳ级,连续性, 机器样 Ⅱ-Ⅳ级, 收缩期, 喷射性 震颤 无 有 有 可有 心电图 不完全性右束支传导阻滞,右室肥大 左室或左、右室肥大 左室肥大, 左房可肥大 右室肥大 X线:房室增大 右房、右室大 左、右室大,左房可大 左室大,左房可大 右室大,心尖上翘,呈靴型 肺动脉段 凸出 凸出 凸出 凹陷 肺野 充血 充血 充血 清晰 肺门“舞蹈” 有 有 有 无 谢谢! 室间隔缺损 VSD 辅助检查 X线:肺血增多,肺门舞蹈,肺动脉段突出,LV、RV增大,主动脉弓小。 EKG:LV、RV肥大 VSD 辅助检查 超声心动图:可见缺损部位、大小及分流方向。 心导管检查:RV血氧含量高于RA,导管可通过缺损进入左心室。 VSD合并症和治疗 合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 小型缺损:不一定手术治疗 中型缺损:5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者:可在6月-2 岁内做手术。 介入治疗 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗:防治感染、心衰 心导管介入治疗 外科直视下手术修补 VSD外科直视手术修补 直接缝合 补片 房间隔缺损(ASD) 病理解剖 1、第二孔(继发孔)未闭:最多见,75%。 2、第一孔(原发孔)未闭:约占15%。 3、卵圆孔未闭 占先心病总数5-10% 女性较多见,男:女为1:2 ASD血液动力学改变 上下腔静脉 右心房(血量增多) 右心室(扩大) 肺动脉(扩张) 肺循环充血 通过ASD的分流 肺静脉 左心房(血量减少) 左心室(血量减少) 主动脉(搏血量减少) 体循环供血不足 临床表现 症状:随缺损大小而有区别。 ①缺损小的可全无症状, ②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育,表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗,活动后气促。 由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。 ③可引起声嘶(由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致) 心脏体征(缺损大者): 望诊:心前区隆起 触诊:心前区有抬举冲动感,一般无细震颤。 叩诊:心浊音界扩大 听诊:①第1心音亢进,肺动脉第2心音增强。 ②第2心音固定分裂 ③胸骨左第2.3肋间可闻及2~3级喷射性 收缩期杂音 ④胸骨左下第4~5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。 X线检查 1、心脏外型轻、中度大,以右房、右室大为主; 2、肺动脉段明显突出,肺门血管增粗,可有肺门舞蹈,肺野充血; 3、主动脉段缩小。 心电图 1、典型:电轴右偏;不全性右束支传导阻滞(室上嵴肥厚和右心室扩张) 2、部分有右心室、右心房肥厚 ASD超声心动图彩色多谱勒图像 ASD治疗 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术:双面蘑菇伞关闭缺损 动脉导管未闭(PDA) 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%; 管型 漏斗型 窗型 动脉导管未闭(PDA) 病理:左心室舒张期负荷过重 PDA 症状: 消瘦 乏力、气急、多汗 咳嗽,可有声嘶 差异性紫绀 常并发支气管肺炎 PDA 体征: 胸骨左缘第2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音 震颤 周围血管征-由于舒张压降低,脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动,严重的出现股动脉枪击音 PD
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