特发型间质性肺炎的影像学表现及病理分析.docVIP

特发型间质性肺炎的影像学表现及病理分析大坪医院放射科李 然 特发性间质性肺炎 idiopathic interstitial pneumonia，IIP 是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性呼吸道疾病一、定义二、分类 人们对IIP概念的理解经历了一个漫长的过程，分类也不断的修订，最后在2002年 ATS和ERS发表了有关IPF诊断和治疗的多国专家的综合意见，对IPF的分类和诊断提 出了新的国际共识。 IIP各型的诊断除临床和影像学资料外，明确诊断依赖于 VATS／开胸肺活检 ，但最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床-放射-病理诊断 clinico-radiologic-pathologic diagnosis，CRP诊断 三、各型病理特征及影像学表现 （一）UIP／IFP：在 IIP中最为常见 占65％左右 ，其确切发病率尚不清楚，对糖皮质激素反应差，预后差。UIP多发生于50岁以上的成年人，临床表现为干咳、呼吸困难等，80％以上的患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，25％～50％的患者可见杵状指。 1、病理特点 病变进展不一致，间质的炎症、纤维化和 蜂窝变。肺泡间隔增宽，有淋巴细胞、浆细胞沉积，纤维化区有胶原纤维沉积 易祥华等 特发性间质性肺炎的分类及病理诊断 中华病理学杂志 2、影像学表现 表现为磨玻璃样阴影、间质系统增厚形成网状影，实变影，呼吸细支气管扩张，胸膜下线、蜂窝肺等，在急性期很难与其他IIP鉴别，但较广泛的蜂窝肺以及新老病灶并存是同其他类型的IIP相鉴别时有较为特征性的表现 David A Lynch,MD etc. Idiopathic interstitial pneumonias:CT features Rradiology UIP 2 Years later UIP After 5 months （二） 非特异性间质性肺炎（NSIP）：发病以中老年人多见，起病隐匿或呈亚急性经过，其病因不清，临床表现主要是渐进性呼吸困难和咳嗽，与UIP相比，其对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后。 1、病理学特点 为肺间质不同程度的炎症和纤维化，肺泡间隔内的慢性炎细胞主要是淋巴细胞和浆细胞的混合浸润，此型肺泡结构没有明显的破坏 易祥华等 特发性间质性肺炎的分类及病理诊断 中华病理学杂志 2、影像学表现病变主要发生于中下肺的外周部，双侧发病，且病变局限，很少会发生双肺弥漫性病变。病变累及小叶内间质和核心间质，可形成磨玻璃样影，条索影、纤维化等，一般不累及外围间质牵拉性支气管扩张的范围常为终末细支气管的远侧部，中央较少受累一般肺结构完整，很少形成肺结构扭曲和蜂窝 NSIP David A Lynch,MD etc. Idiopathic interstitial pneumonias:CT features Rradiology NSIP 2 year later David A Lynch,MD etc. Idiopathic interstitial pneumonias:CT features Rradiology （三）机化性肺炎（COP） 发病年龄55岁左右，患者多有类似流感的症状，常规实验室检查无异常，静息和运动后的低氧血症是一个常见的表现 1、病理学特点 病变呈斑片状和支气管周围分布，肺结构无破坏。无蜂窝肺 2、影像学表现双侧或单侧中下肺内广泛分布的大小不等、边缘不规则、模糊的斑片状实变影、磨玻璃样阴影。弥漫或散在分布的边缘模糊的且沿小气道及肺泡管分布的小叶中心结节影 所谓的“树芽征” 网状影及柱状细支气管扩张。胸膜尾、胸膜棘、实质带及蜂窝影较为少见，肺容积大多正常。 COP David A Lynch,MD etc. Idiopathic interstitial pneumonias:CT features Rradiology （四）急性间质性肺炎（AIP） 是一种罕见的爆发性肺损伤，发病年龄约50岁左右，起病急剧，表现为发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭，与ARDS相似，死亡率极高，多数在1—2月内死亡。其诊断需要具备临床上原因不明的特发性ARDS 1、病理学表现肺泡间隔增宽，肺泡间隔内有成纤维细胞和散在淋巴细胞、浆细胞浸润肺泡腔内有时可见透明膜 易祥华等 特发性间质性肺炎的分类及病理诊断 中华病理学杂志 2、影像学表现 AIP的HRCT改变常呈进行性发展 1 早期（1～2周）：主要以渗出性改变为主 2 中期 2～3周 ：渗出性病变迅速进展，并出现间质系统的广泛增厚 3 晚期（3周后 ：纤维化迅速进展尤其是迅速出现的牵拉性支气管扩张具有特异性，是其他形式的急性肺弥漫性 疾病所罕见的。 结合上述AIP早、中、晚期的影像特点，迅速进展的