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第 九章 氨基酸代谢 Metabolism of amino acid 主要内容 一、 蛋白质的营养作用 二、 蛋白质的消化、吸收与腐败 三、 氨基酸的一般代谢 四、 氨的代谢 五、 个别氨基酸的代谢  三、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 四、芳香族氨基酸代谢 2.色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 四 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54~65?mol/L *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 *降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸使其与氨结合为GLn 一、氨基酸的脱羧基作用 1. ?-氨基丁酸（GABA） L-谷氨酸脱羧酶 – CO2 功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。 GABA L-谷氨酸 第五节 个别氨基酸的代谢 氨基酸脱羧酶其辅 酶为磷酸吡哆 醛 – CO2 组氨酸脱羧酶 功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌 组胺 L-组氨酸 2. 组胺 3. 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 – CO2 功能：结合胆汁酸的重要组成成分 L-半胱氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸 3（O） 4. 5-羟色胺（5-HT） 功能： *脑中的5-HT是一种抑制性神经递质 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用 色氨酸 – CO2 5-HT羟化、 脱羧酶 5-HT 5. 多胺 *腐胺 *精脒（亚精胺） *精胺 定义：分子中含有2个以上氨 基的胺类物质 功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标 5. 多胺 鸟氨酸 腐胺 鸟氨酸脱羧酶 精脒 精胺 腺苷-S-CH3 精脒 蛋氨酸 ATP S-腺苷蛋氨酸 PPi + Pi S-腺苷3-甲硫基丙胺 CO2 第五节 个别氨基酸的代谢 二、一碳单位的代谢 种类： * 甲基（-CH3） * 亚甲基（-CH2- 甲烯基） * 次甲基（ CH- 甲炔基） * 甲酰基（-CHO） * 亚氨甲基（-CH NH） 定义：氨基酸在分解过程中产生 的含一个碳原子的基团。 1. 一碳单位 特点：不能游离存在，以四氢叶 酸为载体参与反应。 一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4） 叶酸 二氢叶酸还原酶 NADPH（H+） 二氢叶酸 NADP+ 二氢叶酸还原酶 NADPH（H+） 四氢叶酸 NADP+ 2. 一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸的结构 一碳单位与四氢叶酸的结合形式： N5N10-亚甲基四氢叶酸 （N5，N10-CH2-FH4） 5 10 N5-甲基四氢叶酸 （ N5-CH3-FH4） （R） N5N10-次甲基四氢叶酸 （N5，N10 CH-FH4） N10-甲酰四氢叶酸 （N10-CHO-FH4） 一碳单位与四氢叶酸的结合形式： N5-亚氨基甲基四氢叶酸 （N5-CH NH-FH4） 一碳单位与四氢叶酸的结合形式： （R） 3. 一碳单位与氨基酸代谢 N5，N10-CH2-FH4 N5N10-亚甲基四氢叶酸 – H2O + 甘氨酸 + FH4 丝氨酸 3. 一碳单位的产生 + CO2+ NH3 N5，N10-CH2-FH4 N5N10-亚甲基四氢叶酸 NAD+ NADH+H+ HCOOH + FH4 甲酸 ATP ADP +Pi N10-CHO-FH4 N10-甲酰四氢叶酸 + FH4 甘氨酸 3. 一碳单位的产生 + FH4 组氨酸 N5-CH NH-FH4 N5-亚氨基甲基 四氢叶酸 谷氨酸 + 色氨酸 HCOOH N10-CHOFH4 + FH4 N10-甲酰四氢叶酸 甲酸 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 4.一碳单位的相互转变 N5-CH3-FH4 （N5-甲基四氢叶酸） N5，N10-CH2-FH4 （N5N10-亚甲基四氢叶酸） NAD+ NADH+H+ N5，N10 CH-FH4 （N5N10-次甲基四氢叶酸） NADP+ NADPH（H+） N5-CH NH-FH4 （N5-亚氨基甲 基四氢叶酸） + NH3 –NH3 N10-CHOFH4 （N10-甲酰四氢叶酸） H+ H2O 5.一碳单位的生理功用 * 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。 * 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。 * 磺胺