口腔免疫疾病讲解.pptVIP

积华 有关口腔的免疫性疾病 曾丽、牛雅琪、聂林娜 董英、赵小琦、向晓松 ?天疱疮 ? AIDS引起的口腔念珠菌病 ?系统性红斑狼疮 ?慢性硬化性唾液腺炎 概述：一种少见而严重的皮肤粘膜疱性疾病。预后差。 四型 寻常性(90%) 增殖性 落叶性 红斑性 口腔黏膜病/天疱疮(pemphigus) 病因 ：自身免疫性疾病，细胞黏附分子桥粒蛋白为本病的抗原。 桥粒钙依赖性粘附蛋白 附着斑蛋白 桥粒芯糖蛋白(desmogleins) 桥粒芯胶粘蛋白(desmocollins) 桥粒斑珠蛋白(plakoglobin) 桥粒斑蛋白(desmoplakins) 桥粒 自身 抗原 临床表现 年龄：40-60岁居多 性别：女性稍多 部位：软腭，颊，龈多见 体征：1 疱壁薄易破——糜烂，继发感染，疼痛 2 周缘扩展现象 3 尼氏征阳性 死亡率：较高 Palate Buccal Mucosa Ventral Tongue Gingiva Skin 病理改变 1棘层松解，上皮内疱形成 2基底细胞与棘细胞分离呈疱 3天疱疮细胞：松解的棘细胞肿胀呈圆形，边缘齿状，核大深染，胞浆少有晕环围绕核周围 3不规则乳头突起呈绒毛状，表面单层基底细胞排列。 4固有层炎细胞浸润：淋巴细胞、嗜酸性粒细胞 5免疫荧光：细胞间抗体阳性 免疫病理： 直接免疫荧光检查：可见病变部位及其相邻部位的上皮棘细胞层呈翠绿色网状荧光图形，主要是IgG，少数为IgM和IgA免疫球蛋白在棘细胞间的沉积。松解的棘细胞膜周围可见翠绿色的荧光环。 间接免疫荧光检查：大部分活动期患者血液循环中可检测到免疫球蛋白，主要是IgG，抗体的滴度与病情活动的严重程度常成比例。 艾滋病口腔表现 念珠菌病：白色念珠菌感染(√) 毛状白斑：EB病毒感染,白色毛状病损 HIV相关龈炎:牙龈局灶性肿大或龈缘呈一条火红色带 HIV相关坏死性龈炎:牙间乳头破坏 HIV相关牙周炎 Kaposi肉瘤 非何杰金氏淋巴瘤 病因：白色念珠菌感染 临床表现 年龄：儿童和老年人，AIDS 部位：皮肤粘膜，偶能引起内脏感染 分型： 急性假膜性念珠菌病（雪口） 慢性增生性念珠菌病（白斑型念珠菌病） 慢性萎缩性念珠菌病（托牙性口炎) 口腔念珠菌病（鹅口疮） （四）HIV感染的免疫学特征 1．CD4﹢T细胞数量显著减少。 2．Th1细胞与Th2细胞平衡失调。 3．抗原呈递细胞功能降低。 4．B细胞功能异常，表现为多克隆激活、高Ig血症和产生多种自身抗体。 免疫学检测 AIDS患者 正常(×109/L) CD4 0.2 1(0.8～1.2) CD4/CD8 1 1.2～2.1 淋巴细胞总数 1 2～3 流式细胞仪测定 五、获得性免疫缺陷病的检测 HIV感染的免疫学诊断方法主要包括： 检测病毒抗原 抗病毒抗体 免疫细胞数目和功能 检测标本 抗体检测：血液（清）、尿液、唾液 抗原检测：血清（浆） 核酸检测：血清（浆） 病毒分离：血液，脑脊液，性分泌液 CD4细胞检测：血液 病毒载量测定：血清（浆） 慢性盘状红斑狼疮 [病因] 本病为自身免疫性疾病。 [临床表现] 皮损好发于口颊部的皮肤和粘膜。双颊的突起部位、鼻梁、头皮和外耳道，呈鲜红色的斑，其上覆盖白色鳞屑，称之为蝴蝶斑。口腔部位多发生于唇颊粘膜为红斑样病损。如图： 粘膜红斑样病损 蝴蝶斑 唇粘膜病损 【免疫学检查】 免疫球蛋白： 活动期血IgGIgA和IgM均增高,尤以IgG为著,非活动期病例增多不明显或不增高有大量蛋白尿且期长的患者,血Ig可降低,尿中可阳性 ； 补体测定 ：。总补体CH50可反映系统性红斑狼疮的临床活动程度。当疾病活动，尤其是肾炎时，CH50降低，病情改善后CH50上升。血清补体降低见于急性病人、活动性狼疮性肾炎，以及累及中枢神经系统、广泛累及皮肤的病人，其中以补体成分中C3水平最敏感，可随病情控制或恢复，逐步亡升至正常。 直接免疫荧光技术：可在病损部位基底膜区域检测有免疫球蛋白、补体沉积形成一段翠绿色的荧光带，又称为狼疮带。如图： 抗核抗体实验(ANA)： 本试验敏感性高特异性较差,现象作为筛选性试验,一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA以小鼠肝细胞或某些培养细胞(如Hep-2)作抗原片，将病人血清加到抗原片上。如果血清中含ANA就会与细胞核成分特异性结合。加入荧光素标记的抗人IgG抗体又可与ANA结合，在荧光显微镜下可见细胞核部位呈现荧光 。 ?