急性间质性肺炎讲解.ppt

急性间质性肺炎 吴胜楠 名称演变 急性间质性肺炎(Acute Interstitial Pneumonia, AIP) 1986年， Katzenstein报道了8例 均有急性呼吸衰竭，并在症状出现的1－2周内使用机械通气；7例在半年内死亡，1例康复。组织学上主要为肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。所以他正式提出以急性间质性肺炎取代Hamman-Rich综合征，并纳入特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia ,IIP)范畴。 谢谢！ AIP CT 2 鉴别 诊 断 （一）慢性间质性肺炎 包括UIP(寻常型）、DIP（脱屑型）和NSIP（非特异性）等。它们的共同特点是起病隐匿、病程长，平均存活时间为4~5年。病人多表现为进行性的胸闷、气短。 胸部CT可见蜂窝影或网状影，胸膜下弓形线状影及支气管扩张； 组织学特点：纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束，而活化的纤维母细胞很少出现，甚至没有。 UIP 低倍镜下：正常肺组织、间质纤维化、炎症细胞浸润和蜂窝样改变； 整个标本中，炎症反应通常只呈中等程度，主要以小淋巴细胞为主，其次是巨噬细胞及中性粒细胞。 DIP 低倍镜：DIP的表现很是单一。 高倍镜：大量单个核细胞、少量分散的多核巨细胞存在聚集于肺泡腔，宛如肺泡上皮细胞大量脱落；肺泡壁上的肺泡上皮细胞呈增生形态。肺泡间隔因胶原的沉积和少量炎性细胞的浸润而呈轻~中度增宽。 NSIP 50%以间质炎症浸润为主，纤维化的程度较轻甚至缺如； 40％炎症细胞的浸润和纤维化的程度基本相近；但标本的总体变化相当一致，没有明显的蜂窝样变，纤维母细胞聚集区也很少见； 10％以间质胶原沉积为主，它可局限或弥散存在；但是沉积区中很少见到活跃的纤维母细胞，而多为成熟的胶原束。 * * 概述 肺间质 主要包括结缔组织、血管和淋巴管 解剖学分布 （1）脉管周围的间质间隙 （2）肺实质周围的间质间隙－又称间质腔 间质的组成成分 正常 少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等 病变 炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、纤维母细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等 名称演变 Hamman-Rich综合征 1944年， Hamman和Rich报道了一组以爆发起病、快速进展为呼吸衰竭并迅速死亡为特征的肺部疾病。胸片有广泛肺部浸润影，但病例检查无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞浸润，而是特异性地表现为肺间质中结蹄组织的弥漫增生。因此，他们将其称为急性弥漫性间质纤维化（acute diffuse interstitial fibrosis) ，即人们所知的Hamman-Rich综合征 临床角度：急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) 组织学 弥漫性肺泡损伤（DAD) 肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的纤维母细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。 病因和发病机制 1、病毒(腺 病 毒 和EB 病 毒) 病毒感染的人体细胞所表达的病毒蛋白可以 促进慢性炎症和修复过程 激活肺泡上皮细胞I型胶原基因 病毒基因可以与DNA结合或接触，以调节RNA 蛋白转录和修改细胞的生物特性 2、免疫因素 部分患者肺周边淋巴细胞、淋巴滤泡细胞中有自身抗体，肺泡壁上有免疫复合物沉积。部分病人丙种球蛋白、抗核抗体滴度上升，类风湿因子、免疫球蛋白、狼疮细胞阳性，补体水平降低 3、遗传因素 有报道称本病可能具有遗传因素 AIP与其他IIP的区分 AIP:大范围的肺实质性变化—急性呼吸功能衰竭的表现; 其他IIP（寻常型间质性肺炎UIP，脱屑型间质性肺炎DIP，非特异性间质性肺炎NSIP):急性损伤—反复发生的多灶性损伤; 病 理 表 现 肺大体标本 暗红色，重量增加，外观饱满，质实变硬，触压不萎陷。 肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有交错分布的灰白纤维组织条索和小灶性疤痕组织。 光镜检查 早期病变(一周内)：肺泡间隔因血管扩张、基质水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚 淋巴细胞浸润为主，亦有浆细胞、单核、中性和嗜酸粒细胞及少许纤维母细胞 肺泡上皮增生和化生形成柱状，肺泡间隔加宽 肺泡腔内正常或有少许蛋白性物质及细胞渗出 肺泡间隔相对于晚期较薄、肺泡结构尚正常，对治疗反应良好 透明膜的形成：血管内皮及肺泡上皮细胞受损、坏死和脱落；肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质。 晚期（约2周时）： 肺泡间隔