肝肺综合征教案.docVIP

教案首页 教学目的与要求： 一、掌握肝肺综合征影像学诊断及鉴别诊断。 二、熟悉肝肺综合征的临床表现、实验室检查。 三、了解肝肺综合征预后。 大体内容、教学方法： 1、概述。 2、临床表现：直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀普通CT能显示末梢血管扩张，高分辨率CT可排除其他原因如肺纤维化等引起的低氧血症。三维重建螺旋CT在区分肉眼可见的动-静脉异常方面与选择性肺血管造影有相同的准确率。 肺动脉造影：对肺血管异常有确诊价值。 是确诊HPS 的一种有重要价值的非侵性方法超声心动图及对比-增强超声心动图此法的不足之处在于不能区分毛细血管扩张或动一静脉分流及其发生的部位和严重程度。 　　1、肺功能测定 HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺容量（肺总量）及呼气量通常基本正常。最突出的改变是肺弥散量显著异常，即使血红蛋白经校正仍明显异常。 ?? 2、血气分析? PaO2下降是HPS的必备改变，常10kPa。根据血气结果，可以推算出肺泡-动脉血氧分压差，此值若增大，其诊断HPS的敏感性较单测PaO2为高。血气的动态监测，可用于区分解剖上的动-静脉分流和肺毛细血管扩张。在肺内毛细血管扩张时，吸人纯氧，通过肺泡内的氧浓度增加，氧分压增大来代偿其弥散障碍，流经肺内的血流可被充分氧合。故PaO2上升，而动-静脉分流不能进行气体交换，故PaO2不会升高。 影像学检查： 1．胸部X线平片：主要发生于双肺下叶，因而胸部平片的典型表现为在肺基底部呈中等大小的结节（φ1.6～3.3mm） 或网状结节阴影。这种表现在慢性肝病患者中的发生率为5%～13.8%，而在HPS患者中达46%～100%。但这种表现并不具特异性，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病。 2．胸部CT 扫描：①肺胸膜下血管影明显增粗、增多，呈广泛小结节影，部分融合成网格状、片状影，多为双侧分布。②无异常改变或仅基底部肺血管增粗。易误诊为间质性肺炎和肺间质纤维化。但HPS和肺间质纤维化在CT表现上还是有区别的：①HPS的肺血管远端分支尤其近胸膜处血管影明显增粗、增多，多以小或微小结节(3～5 mm)、网格状或片状影为主；而肺间质纤维化多以条索、网格、蜂窝、胸膜下弧线影等为主。②HPS的肺容积基本不变，而肺间质纤维化肺容积常减小。直接交通而出现短路。 3.肺动脉造影：对肺血管异常有确诊价值。结合临床特点和血管造影表现可将HPS区分为两型：①Ⅰ型表现为“蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张。此型部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸人纯氧反应良好，尤其是在卧位时；另一部分患者表现为弥漫性“海绵状”血管扩张，对吸人纯氧效果不佳；②Ⅱ型表现为孤立的动-静脉分流，此型对吸入纯氧无反应，常有严重的低氧血症。 4.?同位素 99mTC-MAA全身扫描：在正常情况下，注入静脉的所有肺扫描物质（包括99mTC-MAA，直径20～60μm）均不能通过肺毛细血管床而聚积于肺血管内。在HPS时，99mTC-MAA可以通过扩张的肺毛细血管床而沉积于脑、肾、肝等肺外器官，用全身同位素扫描加以识别，并能对肺内分流程度进行定量分析。 5.?超声心动图及对比-增强超声心动：静脉注射由正常盐水或吲哚氰绿震荡生成的微泡沫（直径20μm），在正常情况下，这种微泡沫由右心进入肺循环时，均被肺毛细血管床（直径8～15μm）所阻，不会出现于左心。在HPS时，微泡沫进入右心房后约径3～6次心脏搏动的时间就出现于左心，超声心动图可以显示出来。而心内分流则是立即在左心室出现云雾状阴影。 　　2．没有原发性心肺疾病，胸片正常，或有间质结节状阴影。 　　3．肺气体交换异常有或无低氧血症，但肺泡-动脉氧分压差（A-aDO2）增大，超过2.0kPa。 　　4． 静脉注射放射性标记的微球粒，同位素扫描时在肺外器官有显示，或对比增强超声心动图证明有肺内动静脉扩张。 这4条诊断标准比较直观，而下列非必备条件可以辅助诊断。 　　1．肺泡CO弥散量（TLCO）减少。 　　2．气短，伴有或不伴有“平卧呼吸”或“直立脱氧”。 　　3．心排出量增多，肺血管压降低。 　　4．当病人吸人低氧混合气体时，肺血管阻力不增高或仅轻微增高。 六、预后 肝硬化患者出现HPS预后较差。从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为（4.8±2.5）年，一旦出现呼吸困难2.5 年的病死率平均为41%。