Het syndroom van Foix-Chavany-Marie.pptVIP

Het syndroom van Foix-Chavany-Marie Voorgeschiedenis Hypertensie, myocardinfarct, asthma bronchiale “CVA” (1999) = lacunair infarct rechter hemisfeer / SMS (2003) Recidiverend uitval linker lichaamshelft, restparese Li been gr4 (2003, 2004) Meest recente opname Juli 2005: afdeling B3 i.v.m. verdenking decompensatie cordis Onwelwording = 2 x nitroglycerine = syncope = afonie/anartrie en hemiparese Li arm/been gr 3-4 = Med Care C5 = trombolyse, gecompliceerd door (asymptomatische) bloeding Neurologisch beeld (video): 1. Spreekt niet, begrip intact. Communiceert met schrift, taal ongestoord 2. Ptosis rechts, facialisparese links 3. Coordinatiestoornis musculatuur tong/mond/gelaat/hoofd (dyspraxie?) 4. Rechtsstandig uitzakken Li arm met coordinatiestoornis (dyspraxie?) 5. Hemihypesthesie linker gelaats/lichaamshelft MRI Differentiaal diagnostiek Syndroomdiagnose? Etiologie: Recidiverende ischemie? Epileptisch fenomeen? Ooit infarct, nu psychogeen? Aanvullend onderzoek: EEG (niet in acute fase): geen epileptiforme activiteit MRI (inclusief DWI in acute fase): oud infarct subcorticaal rechts met bilateraal subcorticaal hyperintens DWI signaal Geen perfusie metingen = MRI/SPECT = operculum! Syndroom van Foix-Chavany-Marie Eerste beschrijving van “bilateraal anterior operculum syndroom” door Foix en Chavany (1926) Klassieke trias: Anartrie (maar ook afonie of motorische afasie) Bilaterale centrale facio-linguo-velo-pharyngeo-masticatoire parese Dissociate van reflexmatige en willekeurige motoriek Oorzaken: Meestal vasculair / stroke Zeldzamer zijn infecties, epilepsie, neurodegeneratieve aandoeningen en congenitale c.q. ontwikkellingsstoornissen (syndroom van Worster-Drought) Lokalisatie: Operculum, maar ook niet-corticale en unilaterale lokalisaties zijn beschreven Het operculum… …is het ‘deksel’ dat de insulaire cortex bedekt: operculum frontale: pars orbitalis (area 47), pars triangularis (area 45) en pars opercularis (area 44) = Broca operculum p