血友病的诊断与治疗幻灯片.pptVIP

血友病的诊断与治疗 中国医学科学院 血液病医院 杨仁池 血友病的临床表现包括三方面： ①全身各部位的自发性或损伤后过度出血； ②反复出血引致的相关并发症； （血友病性关节病、软组织/肌肉出血形成的血肿或筋膜腔综合征压迫重要器官、神经引至 相关的严重后果、假肿瘤 ） ③治疗相关并发症（抗体形成和血制品相关性感染性疾病）。 替代治疗（凝血因子 的制剂品种Historical Progress 1848 Whole blood transfusion 1923 Plasma transfusion 1964 Cryoprecipitate/PCC 1960’s Concentrates 1977 DDAVP 1988 Recombinant factor VIII Gene therapy 替代治疗（凝血因子 的使用方式 按需治疗---- 出血事件发生时，给以及时+充分的凝血因子注射； 预防治疗---- 出血事件发生前，定期给以凝血因子注射，维持体 内凝血因子水平≥1%，最大可能减少出血，防止 关节损伤累积； 替代治疗 ----- 按需治疗的剂量计算方法 血友病A FⅧ首剂剂量 体重Kg×期望VIII因子水平（%）×0.5 1U FVIII/kg 2%，每12小时给予首剂一半维持 血友病B FⅨ首剂剂量 体重Kg×期望IX因子水平（%）×1.0