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- 2017-03-17 发布于河南
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概 述 一.组成与命名 1. 固有成分:C1—C9; B因子、P因子、D因子、 MBL、丝氨酸蛋白酶 2.调节蛋白:根据其功能命名, 如C4BP为C4结合 蛋白。 3. 补体受体:根据其结合对象命名,如CR1为补体 受体1。 二.理化性质 1.均为糖蛋白; 2.多为β球蛋白; 3.C3含量最高,D因子含量最低; 4.人胚胎发育早期即合成,生后3-6个月达成人水平。 5.固有成分由肝细胞、巨噬细胞、小肠上皮细胞及脾细胞等产生 6.性质极不稳定,加热56℃30分钟即被灭活 补体的激活途径一、经典途径 参与成分包括C1-C9,可人为分成三组: 识别单位(C1q、C1r、C1s) 活化单位(C4、C2、C3) 膜攻击单位(C5-C9) 激活途径人为地分成三阶段: 识别阶段、活化阶段、膜攻击阶段 (一)识别阶段: C1识别IC或SPA、双链DNA、RNA病毒而活化,形成C1酯酶(C1) (1)C1组成: C1q: 1个分子 C1r: 2个分子 C1s: 2个分子 4)触发C1活化的条件 (1) C1q只能与IgM CH3区、IgG CH2区结 合,亲和力依次为IgM IgG3 IgG1 IgG2。 (2)每一C1q必须同时与两个或两个以上Ig的 Fc段结合(3)游离或可溶性抗体不能激活补体 (二)活化阶段 活化的C1依次裂解C4、C2
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