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青少年脊柱侧凸 概述 脊柱侧弯的经典定义为“脊柱在额状面上发生的侧方弯曲”，实际上应为一种复杂的三维畸形。额状面上畸形大于 10 度的传统标准仍然适用于现行的脊柱侧弯定义。然而由于近来对力偶合认识的加深，目前我们知道侧弯的脊柱不仅在矢状面和额状面上存在有差异，在横断面上亦存在有畸形。因此在脊柱侧弯的诊断和治疗过程中一定要对人体的三维平面进行评估。 侧弯脊柱 (T6-T12) 后面观 同一病例的侧面观。显示正常胸椎后凸曲度消失 同一病例的横断面观。显示胸椎旋转并向右侧移位 脊柱侧弯的患病率 患病率是指在某一时点检查时可能发生某病的一定人群中患有某病的频率。由于侧弯严重程度的不同，脊柱侧弯的患病率而有所差别，角度大的侧弯发生率较低，世界范围内各种类型脊柱侧弯的患病率约为 1%，且在各种群中相对恒定。勿将患病率与发病率相混淆。发病率是指在观察期内（通常为一年），可能发生某种疾病的一定人群中新发生该病的频率。绝大多数研究所涉及的是脊柱侧弯的患病率。 脊柱侧凸的病因学 脊柱侧弯的病因多种多样。 Moe 在其经典的教科书中列举的病因多达 50 余种 。我们将其粗略地将脊柱侧弯分为以下四类： ?? 神经肌肉性侧弯 ?? 先天性侧弯 ?? 某些疾患（疾病，肿瘤和创伤）导致的侧弯 神经病性脊柱侧弯 肌性脊柱侧弯 ?? 特发性侧弯 神经肌肉性侧弯 神经肌肉性侧弯通常在儿童期发病。这类畸形多呈进展性且伴有明显的心肺并发症。该类患者的寿命通常缩短。神经肌肉性疾病又可进一步分为：神经病性和肌病性。然而，并非所有患有神经肌肉性疾病的儿童都会发展为脊柱侧弯。 多数神经肌肉性侧弯患者需接受脊柱融合手术。以使其能直立地坐在轮椅上并能够拥有较好的生活质量。坐立有助于改善患儿的肺通气，且有助于减少肺部并发症。 神经病性疾患使神经系统受累。神经病性侧弯包括脑瘫，脊髓小脑功能障碍及脊髓灰质炎。 肌性侧弯的病因在于肌肉组织疾患。 Duchenne 肌萎缩和关节弯曲是肌性疾患的典型病例，并有可能导致脊柱侧弯。 先天性侧弯 形成不良 分节不全 先天性侧弯是由于发育过程中胚胎受到损伤而造成的椎体或椎节构形错误所致，并非遗传所致。这类畸形出生时便存在，且程度轻重不等。先天性缺陷在患儿的成长过程中可加剧脊柱的侧弯程度。 这种先天性脊柱缺陷可分为以下三个基本类型： ?? 形成不良 ?? 分节不全 ?? 混合型 形成不良可累及单一椎体或多个椎体，指脊柱在宫内发育过程中，一个椎 体的部分或全部不能完整发育成型。形成不良最常见的情况是半椎体。该种畸形在侧弯中较为常见，并可使侧弯畸形加重。若脊柱后部结构发生形成不良，可导致脊柱裂或脊髓脊膜突出。右方插图显示的形成不良为半椎体。 X 线显示混合型。 A. 显示分节不全的半椎体。 B. 右侧为三节段单侧骨桥，左侧为部分分节不全。 混合型是指形成不良和分节不全同时发生。这一类型较难判别和评估，需加以定期随访。混合型最重的情况通常为脊柱的一侧存在有多个未分节的骨桥，而另一侧则为半椎体。单纯的形成不良或分节不全较为少见，相反大多数患者表现为形成不良和分节不全两者并存。 ? 某些疾患造成的侧弯 某些全身性疾患也可导致脊柱侧弯的发生，如：感染、肿瘤或创伤。诸如间质病变的 Marfan 综合征和遗传性结缔组织病变的神经纤维瘤病往往同时伴随有脊柱侧弯的发生。但并非这类疾病都有脊柱侧弯的发生。 急性和慢性感染（例如：结核）有可能造成明显的脊柱侧弯。脊柱肿瘤及楔变的骨折，最终也会导致脊柱侧弯，但这些情况在儿童中罕见。多节段椎板切除术往往造成医源性侧弯，此在成年中亦较为常见。 神经纤维瘤患者。其特点为体表的奶油咖啡斑和多发的神经纤维瘤。此外，部分患者还伴有包括脊柱侧弯的骨性畸形。 该患者显示 Manfan 综合征的一些典型表现：大耳朵，长肢体及侧弯的脊柱。此外，这类患者可能还伴有心脏疾患和眼晶状体脱位。 特发性脊柱侧凸 特发性（不明原因）脊柱侧弯是脊柱的最常见类型，约占所有脊柱侧弯的 85%，发生在其他方均正常的健康儿童中。无身体或影象学方面的病变证据。尽管这类畸形可能早已存在，但根据确诊时的年龄可将其分为以下三类 特发性婴儿脊柱侧弯的新生儿患者 ： ?? 婴儿型（出生—— 3 岁） ?? 少年型（ 3 岁—— 10 岁） ?? 青少年型（ 10 岁—— 17 岁） 婴儿型脊柱侧弯确诊时的年龄在 3 岁以内。约占所有特发性侧弯的 1% 以下。 多见于男童，通常为左侧胸弯。 85% 的侧弯可行缓解， 15% 的侧弯呈进行性加重。婴儿型脊柱侧弯随着侧弯的发展出现神经损害的风险较高。 少年型脊柱侧弯确诊时的年龄处于 3 岁—— 10 岁