肾综(一)(廖楚婕)解析.ppt

肾病综合征昌吉州中医医院廖楚婕 肾病综合症的定义 Christina于1932年应用肾病综合症（NS）这一名称，来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其引起的一组临床表现。本病最基本的特征是大量蛋白尿。目前大量蛋白尿的定义为≥3.5g/d,常伴有低蛋白血症（≤30g/L）、水肿、高脂血症。 NS和“发热”、“贫血”等名词一样，不应被用作疾病的最后诊断。 诊断标准 ⑴尿蛋白超过 3.5g/d或50mg/Kg·d(本病的最基本特征是大量蛋白尿) ； ⑵血浆白蛋白低于30g/L； ⑶水肿； ⑷血脂升高。Chol≥230mg%(5.98mmol/l),TG≥200mg%(2.2mmol/l), LDL≥160mg%(4.16mmol/l)。 HDL?男性≤35mg%（0?91mmol/l）,女性≤45mg%(1.17mmol/l)。 四项中有一项达标即为高脂血症。 其中⑴ ⑵两项为诊断所必需。 腹水凹陷性水肿 原发性NS的病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 继发性NS的分类 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮、先天性肾病综合征 乙型肝炎病毒相关性肾炎、 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 分类和常见病因 NS的病理生理 一、大量蛋白尿 二、血浆蛋白变化 三、水肿 四、高脂血症 NS的病理生理 一、大量蛋白尿： 正常情况：大于70kD的血浆蛋白分子不能通过肾小球滤过膜，NS时血浆蛋白持续较大量从尿液中丢失，是本病生理和临床表现的基础。 肾小球滤过膜→分子屏障及电荷屏障作用。 两者受损、尤其电荷屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性↑→原尿中蛋白↑，当远超过近曲小管回吸收量时→大量蛋白尿。 大量蛋白尿病理生理 产生机理： 电荷屏障 肾小球血流动力学改变 滤过膜通透性异常 分子屏障 肾内血管紧张素Ⅱ增加 大量蛋白尿病理生理 凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。 二、血浆蛋白变化： 1、血浆白蛋白减少： ①白蛋白从尿中丢失; ②部分白蛋白在近曲小管上皮被分解; ③肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其 合成不足以克服丢失和分解时→低白蛋白 血症。 ④肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白 质摄入↓ ，加重了低白蛋白血症。 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。 3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态，易发生 血栓。 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。 低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白 肝脏合成白蛋白增加 低蛋白血症 肾小管摄取白蛋白增加 胃肠道吸收能力下降 后果——营养不良和生长发育迟缓、内分泌和代谢紊乱、抵 抗力低下 三、水肿 水肿形成机理： ⑴血浆胶体渗透压下降：血浆白蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→水肿、循环血容量↓、血浆肾素-血管紧张素水平↑； ⑵钠水潴留：NS时主要是血管外钠、水潴留，即组织间液增加，当组织间液的水容量超过5kg时，即可出现凹陷性水肿。水肿程度与低蛋白血症的程度一致。提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平。 四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯水平明显增加，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存。 高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加、脂蛋白分解和外周利用减弱有关。 肾病综合征高脂血症机理 低蛋白血症 肝细胞间胶体渗透压↓ 损害系膜细胞