抗NMDA受体脑炎解答.pptVIP

入院查体： 神清语利，反应迟钝，高级皮层功能检查欠配合。双侧瞳孔等大等圆，对光反射对称灵敏，眼动充分，未引出眼震，面纹对称，伸舌居中，四肢肌力正常，肌张力腱反射对称，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性，右侧肢体可见不自主抖动。 * * * 畸胎瘤属于非精母细胞性生殖细胞肿瘤(nonseminomatous germ cell tumor)。在这个分类下的肿瘤，是由异常增殖的多功能生殖干细胞及胚胎干细胞发展而来。发生的位置因人而异；而来自生殖细胞的畸胎瘤，在男性发生于睾丸，在女性发生于卵巢，其来源仍不明朗。 胚胎细胞源的畸胎瘤在以往的报告中，曾出现于脑、颅、鼻、颈、舌及舌下；纵隔、腹膜后及尾椎，但畸胎瘤却很少出现在实质器官（肝、心等）及管道器官（消化道、膀胱） 根据畸胎瘤成熟程度分为3类 囊性成熟畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整，腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约9%～15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。 实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。 未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症状，经血和淋巴转移, 通常以腺癌多见。 未成熟畸胎瘤 immature teratoma：肿瘤内出现器官样结构， 外胚叶成分为角化鳞状上皮(↑)，中枢神经组织（↑↑）， 未成熟中胚叶成分的骨样组织（↑↑↑），成熟的软骨组织（↑↑↑↑）。 抗NMDA受体脑炎发病机制 卵巢畸胎瘤内含有神经组织，异位表达NRl/NR2亚基，作为抗原物质刺激机体产生特定抗体，抗体作用于许多神经元上的NMDA受体，如GABA能中间神经元、谷氨酸能神经元和多巴胺能神经元，导致多巴胺、谷氨酸调节失衡，产生神经精神症状和运动障碍。 抗NMDA受体脑炎临床分期 前驱期 症状不典型，早期多为受凉或病毒感染样症状，许多患者逐渐发展为精神行为异常。 精神症状期 该期常有强迫观念、错觉、幻觉、妄想、躁狂、偏执,行为、性格改变，多被误诊为精神分裂症收入精神科。 无反应期 通常表现为分离性无反应状态, 如患者抵制睁眼、对疼痛刺激无反应、口头语言减少和模仿语言( 通常伴有模仿动作, 如回声现象, 模仿检查者的动作)。此期缓和后可出现中枢性通气不足、运动障碍及自主神经功能障碍。 运动过多期 异常运动和自主神经功能紊乱是这一期的最主要表现。典型异常运动：常见口面不自主运动，患者可做鬼脸、咀嚼动作、强制性的下颌张开闭合( 可导致口唇、舌或牙齿自伤) 。肌张力不全、手足徐动样肌张力不全、舞蹈样运动、间歇性眼偏斜或协同障碍。自主神经功能失调常见高热、心动过速、心动过缓、唾液分泌过多、高血压、低血压、尿失禁、尿潴留。 恢复期 经历过前几阶段后，大多数患者逐渐康复，少数遗留严重残疾或死亡。抗NMDAR脑炎的恢复是一个逐级化的过程, 与症状发生的顺序正好相反。随着植物神经功能稳定,患者渐从昏迷中清醒过来, 呼吸状况及肌张力障碍逐渐改善, 社会行为和执行功能通常最后好转, 常需要接受3-4 个月的住院治疗。 抗NMDA受体脑炎辅助检查 1抗NMDA受体脑炎患者肿瘤标志物无明显异常, 极少数患者可出现癌胚抗原和甲胎蛋白阳性。 2头颅MRI表现无特异性，约55％的患者可有FLAIR或T2信号增强，主要出现于颞叶中部，极少数可见于胼胝体、脑干等部位，部分患者可出现大脑皮质、脑膜表面或基底节轻度或暂时性强化。 3 超声检查一般用于查找肿瘤，多数患者可发现卵巢畸胎瘤。 4急性期脑脊液及血清检测到抗NMDA受体抗体，为该病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴度较无肿瘤者为高, 且症状严重程度与抗体滴度相关, 以死亡患者为最高。一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低, 而症状未改善者将持续增高。 抗NMDA受体脑炎诊断： 对于年轻女性患者, 出现特征性临床表现：不明原因的精神症状伴痫性发作、不自主运动，记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足, 特别是伴有卵巢畸胎瘤者, 脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊断。 抗NMDA受体脑炎治疗 1 手术治疗 发现肿瘤并尽早切除是治疗该病的关键。 2 免疫治疗 去除抗原，阻止进一步免疫调节引起的神经损伤。一线免疫疗法包括肾上腺皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换； 二线免疫疗法，包括利妥昔单抗和（或）环磷酰胺的单独使用与联合使用。 抗NMDA受体脑炎预后 抗NMDA受体脑炎相对其他类型副肿瘤性脑炎预后好, Dalmau报道约75%的患者完全康复或仅遗留轻微残障, 其余病情仍重或死亡。遗留轻微残障或最