可逆性后部白质脑病解答.pptVIP

可逆性后部白质脑病 reversible posterior leukoencephalopathy syndrome， RPLS 定 义 1，是一种临床影像学疾病实体，主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痫性发作为特征，神经影像学显示双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿（尤其是大脑后部），通过及时和正确的治疗，临床症状和神经影像学可完全恢复。 2，是一组最近才被认识的独特的临床综合征，最早由Hinchey于1996年提出。该病近年来逐渐受到关注。 病因 1，常见病因很多，以高血压脑病或恶性高血压最常见。 2，对于很多血压正常的患者，可能与接受化疗、细胞毒性药物和免疫抑制剂治疗及慢性肾功能不全和妊娠高症。 3，少见原因如低血容量、电解质紊乱、糖尿病肾病、肝功能衰竭、慢性肾功能不全、镰形细胞贫血、输血、HIV感染、静脉应用丙种球蛋白。 发病机制 高血压等导致脑部毛细血管渗漏综合征。 血压急剧升高，超过脑血管的自我调节能力→脑血管扩张、血流量增加、过灌流→BBB障碍→局灶性液体渗出和点状出血。 免疫抑制药治疗引起的PRLS机制不清楚，可能与药物直接毒性、大剂量激素治疗、铝超载、血药水平超过治疗范围有关。 组织病理 脱髓鞘病灶伴小灶性、反应性星形胶质细胞增生。 神经病理证实大脑白质内血管源性水肿伴有内皮细胞损伤，无梗死灶；虽有髓鞘染色变淡，但没有构成活跃的脱髓鞘病灶。 临床表现 1，通常急性或亚急性起病，以头痛、呕吐为首发。伴随部分或全身癫痫发作提示病变累及皮层灰质。 2，从嗜睡到昏迷的意识障碍、精神异常和视觉障碍为主要症状 3，其中头痛、癫痫发作、视觉障碍是主要症状；局灶性神经功能缺失少见 多有意识和行为的改变，呈嗜睡和昏睡、躁动不安，或因意识水平下降，呈现记忆力减退，注意力下降，定向障碍。 精神障碍包括精神活动减慢、思维混乱、主动性降低、言语减少等 视觉障碍几乎都有，以视物模糊为主，还可以出现偏盲、视觉忽视、幻视以及明显的皮层盲（枕叶损），包括Anton综合征（ 皮层盲；否认视觉缺失； 欣快或淡漠； 可伴偏瘫、失语、定向力障碍） 一些病例尚可以出现瘫痪、感觉障碍、共济失调。 多数患者急性期都有血压升高，呈现高血压脑病表现。也有血压正常者。 实验室检查 血清学：在神经系统及神经影像学异常出现前，可出现乳酸脱氢酶水平升高和红细胞形态异常。 脑电图：无特异性表现，部分病人可以见到顶枕叶区域明显的慢波活动增加。 影像学异常 脑广泛性缺血改变（前、均可受累后循环），以后循环为主 大脑半球后部白质特别是双侧顶枕叶大片状对称性病灶，在CT上为低密度。 脑干、小脑、基底节（尾状核、丘脑）以及其他大脑皮亦可受累，但距状裂和枕叶中线旁结构通常不累及。 脑叶呈脑回样改变，其他部位呈斑片样异常信号，T1呈略低或等信号，T2及Flair呈高信号， 增强部分病灶可强化，呈脑回样、斑片状或环状强化，病变多为对称性。 另一影像学特征为合并出血，多为渗血，呈多发和单发小血肿或微出血。 经过及时有效的治疗后，1～2周内上述神经影像学改变可以完全恢复或恢复至病前水平（特征性）。 原因是病灶主要为血管性脑水肿，未形成损害性梗死（脑梗死常为细胞毒性水肿） DWI:MRI弥散成像（diffusion-weighted，DWI），功能性MRI技术。是目前唯一能识别细胞毒性水肿的影像学检查方法。 表观弥散系数（ ADC ）是DWI中的一项重要参数。 DWI和ADC图的应用，突出显示了血管性水肿的特点，可以将血管性水肿和细胞毒性水肿区别开来。 细胞毒性水肿（细胞内含水量增多，细胞外间隙含水量少）时，细胞内外水分子弥散降低，因此，ADC值降低，DWI上为高信号，ADC图上呈低信号； 血管源性水肿则正相反，DWI上为等或低信号，ADC图上呈高信号。 MRS检查，研究显示在神经系统症状出现时乳酸峰增高，乙酰天冬氨酸NAA 、胆碱 Cho 、肌酸 cr 峰正常，NAA／Cr正常；而在神经功能缺失症状消失后进行的MRS检查中显示为正常波谱。乳酸峰增高提示神经元能量代谢异常；NAA正常提示没有神经元的功能损害，这与RPLS的较好预后相一致 RPLS的MRA和MRV检查可无异常表现；但亦有学者发现有大脑动脉主干近端和（或）中远端狭窄。 PET检查表现为相应区域葡萄糖代谢减低，提示神经元代谢降低 。 目前该病的诊断主要依据 特征性的临床表现和典型的影像学表现，以及经积极有效治疗1～ 2 周后症状体征消失或恢复至病前水平, 神经影像学恢复正常或病前水平。 排除其它疾病，如与上矢状窦血栓、脱髓鞘性病变、基底动脉尖综合征、脑动脉炎、脑干病变等相鉴别, 以上各疾病均无RPL S 典型的完全可逆的特点, 可以鉴别。 RPLS有两种理论：血