嗜酸性细胞增多症.docVIP

嗜酸性细胞增多症 　　外周血嗜酸性细胞数＞350/μl. 　　嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征：使用旋毛 线 虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应；然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应. 降低嗜酸性细胞计数的因素包括β-阻滞剂,皮质类固醇,应激以及 有时 细菌和病毒感染.肥大细胞和嗜碱性细胞释放的几种化合物在它们的细胞表面与IgE分子抗原性结合,趋化嗜酸性细胞,如过敏性的嗜酸性细胞趋化因子,白细胞三烯B4和补体复合物 C567 和组织胺 在一狭隘的浓度范围以上 .病因学 　　嗜酸性细胞增多症可以是原发性也可继发于基础疾病 表136-1 .在美国,过敏性/特异反应性疾病是最常见的病因,呼吸道和皮肤疾病较为多见.嗜酸性细胞性药物反应可能是无症状的,或有多种症状如间质性肾炎,血清病,胆汁淤积性黄疸,过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病.最近,数百例的嗜酸性细胞增多---肌痛综合征的流行病研究,发现患者为了镇静或心理治疗,使用过大量的L-色氨酸.复杂的症状 严重的肌痛,腱鞘炎,肌肉水肿和皮疹 可持续数日到数月并见几例死亡报告.有证据提示这些病损并非由于L-色氨酸所致,而是一种掺杂作用. 　　几乎任何组织的寄生虫侵袭均可引起嗜酸性细胞增多症,然而原虫和非侵袭性后生动物常不引发.其他非寄生虫感染可伴发嗜酸性细胞增多.癌肿 如霍奇金病 可引起严重的嗜酸性细胞增多.在非霍奇金淋巴瘤,慢性粒细胞白血病和急性淋巴细胞性白血病并不常伴嗜酸性细胞增多,而实体肿瘤,卵巢癌可引起嗜酸性细胞增多.伴有循环免疫复合物增高和血管炎的结缔组织疾病常并发嗜酸性细胞增多 参见第50节 .常伴有湿疹的获得性和先天性免疫性疾病可见嗜酸性细胞增多.嗜酸性细胞增多的肺浸润 PIE综合征 这一名称是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现 参见第76节和78节 ,然而病因常不明. 诊断和治疗 　　应着重询问旅行和过敏情况以及使用药物的病史.通过体格检查和胸部X线检查,心电图,尿液,肝,肾功能检查可能得出基础病因诊断和对器官损害的估计.取决于临床表现的特殊诊断试验,包括大便虫卵和寄生虫的检查,和寄生虫病和结缔组织病的血清学检查,在大便检查中可能未取得肠虫生命周期中一个阶段的诊断依据,因此大便检查阴性并不能排除寄生虫的病因 如旋毛虫需作肌肉活检,内脏蚴虫移行和丝虫感染需作其他组织活检 ,十二指肠吸引术对排除特殊寄生虫 如类圆线属 的病因是必要的.血清维生素B12增高和/或白细胞碱性磷酸酶降低可能提示骨髓增殖性疾病的基础疾病.骨髓涂片,活检与细胞遗传学可能有助于诊断,特别在外周血出现未成熟细胞时尤为如此. 　　若未检出基础病因,应对患者的并发症进行随访.若是反应性的而并非恶性肿瘤,给予小剂量皮质类固醇的短期试验性治疗可降低嗜酸性细胞. 嗜酸细胞性胃炎的病因不甚明确，一般认为是对外源性或内源性过敏原的变态反应所致。近半数患者个人或家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹病史；部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、羊肉、海虾或某些药物诸如磺胺、痢特灵和消炎痛等诱发；某些病人摄食某些特异性食物后，血中IgE水平增高，并伴有相应的症状，因而认为本病与特殊食物过敏有关。【发病机理】食物过敏引起嗜酸细胞性胃肠炎的机理可能为：1.由于病灶中存在大量嗜酸粒细胞浸润，有人认为食物过敏原与胃肠道敏感组织接触后，在胃肠壁发生抗原抗体反应，吸引嗜酸粒细胞进入抗原-抗体复合物沉积的部位，这是由于嗜酸细胞表面有C3受体；2.有认为系由于淋巴细胞衍生的嗜酸性趋化因子（ECF）吸引嗜酸粒细胞所致；3.认为胃肠组织中肥大细胞通过Fc受体与食物抗原引起的IgE抗体相结合后，再遇相应的抗原，促使肥大细胞脱颗粒，释放组胺、ECF和缓激肽等物质。ECF可吸引嗜酸粒细胞，组胺进一步加强其趋化性。有人则持相反意见，认为：1.并非每个患者都有过敏史；2.有此人在控制可疑过敏食物的摄入后，并不能使其胃肠道症状缓解；3.血清IgE水平仅在少数病例中增高，其他免疫指标如IgG、补体、淋巴细胞计数等均未见异常。【病理改变】嗜酸性粒细胞在胃肠道浸润甚广，可从咽部至直肠，其中以胃和小肠最多见。按浸润范围可分为局限或弥漫型。局限型以胃窦部最多见，肉眼所见为坚实或橡皮样、平滑、无蒂或有蒂的息肉状肿块，突入腔内可导致幽门梗阻。弥温型往往仅引起粘膜水肿、充血、增厚，偶见浅表溃疡和糜烂。肠道病变多为弥温型，受累肠壁水肿、增厚、浆膜面失去光泽、有纤维渗出物覆盖。组织学特点包括：1.由纤维母细胞与胶原纤维所构成的粘膜下基质水肿；2.基质有大量嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润，可同时伴有巨噬细胞、巨细胞或组织细胞浸润；3.粘膜下血管、淋巴管、肌层、浆膜和肠系膜淋巴结均可受累，伴有粘膜溃疡与有蒂或无蒂的肉芽