多发性肌炎皮肌炎幻灯片.pptVIP

多发性肌炎/皮肌炎  概念 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。 原发性炎性肌病分为以下五型 Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎合并肿瘤 Ⅳ 儿童性肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 病因与发病机制 遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病 遗传因素 HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8 HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关 病毒 副粘液病毒 柯萨奇病毒A 免疫失调 抗合成酶抗体： 抗JO-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体 抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体 病理 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。 临床表现 多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率为0.5～8.4/百万人，男女比例为1：2。 发病年龄呈双峰型，前峰10～14岁，后峰50岁左右。 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。 多发性肌炎（PM） 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。 吞咽肌受累时出现吞咽困难、