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神经系统生物化学 本章主要内容 神经组织的化学组成 神经组织的物质代谢 神经递质与受体 神经递质与神经系统疾病 第一节 神经组织的化学组成 一、髓鞘的脂类组成 主要：鞘磷脂 其次： 胆固醇 / 甘油磷脂 / 半乳糖苷脂 4 ： 3 ： 2 二 、髓鞘的蛋白质组成 主要： 酸性蛋白 碱性蛋白（18KD, 170AA, pI=10.6 ) 第二节 神经组织的物质代谢 一、能量与糖代谢 特点： 能量代谢率高 耗氧量大，对缺氧敏感 正常：葡萄糖为主要能源 异常：可利用酮体 主要途径：有氧氧化 己糖激酶：低Km; 高Vmax 主要调节酶：磷酸果糖激酶 二、 脂代谢和核酸代谢 （一）脂代谢 神经鞘磷脂 胆固醇 脑苷脂 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 磷脂酰肌醇 （二） 核酸代谢 特点: mRNA高 缺乏氨基甲酰磷酸合成酶II 三、氨基酸代谢 特点： 有较多游离氨基酸 包括：Glu、Asp、 ?-氨基丁酸Gln、牛磺酸等 四、脑物质代谢性疾病 （一）脱支酶缺乏症 （三） 鞘脂累积病 鞘磷脂沉积症 先天性缺乏鞘磷脂酶 （四）氨基酸代谢病 病因: 先天性酶缺陷 氨基酸转运障碍 神经症状: 智力障碍 惊厥发作 共济失调等 如: 苯丙酮酸尿症 （五）遗传性核酸代谢病 病因: 先天性酶缺陷 如：痛风症 第三节 神经递质及其受体 一、神经递质概述 （一） 神经递质的特点 1. 存在于神经末梢 2. 受刺激时自突触前膜释放，作用于突触后膜受体 3. 外源给予可出现相同生物效应 4. 药物可阻断效应 5. 存在有効灭活机制 （二）神经递质的分类 1. 胆碱类： 乙酰胆碱 2. 单胺类： 多巴胺、去甲肾上腺素、 肾上腺素、5-羟色胺、 组胺 3. 氨基酸类：兴奋性（Glu; Asp) 抑制性（ ?-氨基丁酸; Gly) 4. 神经肽类： 阿片肽类 P物质等 二、神经递质的代谢 （一） 乙酰胆碱 (Acetylcholine, Ach) 1. 生物合成 原料： 胆碱 乙酰CoA (二）儿茶酚胺类 (catecholamine, CA) 1. 生物合成 原料： 酪氨酸( Tyr ) 限速酶： 酪氨酸羟化酶 （tyrosine hydroxylase, TH） (三） 5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) (四） 组胺 (histamine, HA) (五） 兴奋性氨基酸 (excitatory amino acids, EAA) (六）抑制性氨基酸 (inhibitory amino acids) 三、神经递质与神经系统疾病 （一） 胆碱能递质与重症肌无力 （二） 多巴胺递质与帕金森氏病 （Parkinson’s disease, PD) 中枢神经锥体外系器质性病变 （三）GABA递质与癫痫（epilepsy) 特征: 惊厥发作 (四）EAA递质与缺血性脑损伤 EAA毒性作用 复习题 1. 神经组织物质代谢有哪些特点？ 2. 苯丙酮酸尿症发病的生化机制是什么？ 3. 试述 Ach、CA、兴奋性与抑制性氨基酸 递质的合成过程