修订稿-胃泌素瘤剖析.docVIP

胃泌素瘤 第一章 概述 胃泌素瘤（gastrinoma）是一种具有分泌胃泌素功能的肿瘤，常位于胰和十二指肠。其临床表现主要是由于高胃泌素血症所致的胃液、胃酸分泌过多而引起的多发难治非典型部位的消化性溃疡和（或）腹泻等综合征群。[1]1955年Zollinger与Ellison首先报道2例以上段空肠良性溃疡、高胃酸分泌和胰岛非β细胞肿瘤为特点的临床综合征，故又命名为Zollinger-Ellison综合征。Zollinger证实了肿瘤的粗提取物具有强大的促胃液分泌的作用，此后研究发现这种肿瘤可分泌一种促分泌物质。1969年Gregory证明这种促分泌物质即为胃泌素,因而称之为胃泌素瘤。胃泌素瘤病人血中胃泌素水平升高, 导致胃酸分泌增多, 从而产生消化性溃疡、腹泻等临床表现。尚未见有关胃泌素瘤在我国总发病率的报道。国外有报道估计, 人群中总患病率为 1/ 10 万, 每年发病率为 0.11-5/ 100 万。本病可发生于 17-74 岁各年龄者中, 平均发病年龄为 47 岁。男性稍多于女性, 占总发病者的 60% 左右。胃泌素瘤可为散发性或为家族性, 散发性者多见. 胃泌素瘤可分为散发性（sporadic gastrinoma，SG）以及多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（multiple endocrine neoplasia typeⅠ，MEN-1）相关型两类。SG更为常见，其临床表现与生物学行