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胚胎期肠管在以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍,导致肠管位置发生变异及肠系膜覆着不全,可引起上消化道梗阻和肠旋转坏死。 中肠末端的盲肠、升结肠、降结肠在妊娠第10周时位于腹腔左方,在旋转时按逆时针方向从左向右旋转,至盲肠转到右下腹髂窝为止。如果发育不正常,结果盲肠不在右髂窝,同时结肠系膜和小肠系膜都不覆着于后腹壁上 肠旋转不良、十二指肠被压迫 肠扭转:小肠易发生扭转。有时盲肠、升结肠和小肠一起发生扭转即是中肠扭转,扭转多是顺时针方向的,一般扭转360°,有时扭转2-3个360° 空场上段膜状组织压迫 肠不旋转 盲肠位置正常的旋转不良 肠反向旋转 大多数患儿生后24小时内均有胎便排出。起初数次喂奶经过亦良好,一般是在第3-5天间开始出现呕吐。呕吐为本病最突出的症状,其特点是含有大量胆汁,呕吐物都呈碧绿色或黄色,每日3-6次不等,部分呈喷射状呕吐。便血提示肠扭转后发生肠坏死。 腹部阳性体征不多。 临床表现 腹部直立位平片:上腹部双泡征(胃和十二指肠扩张),下腹部只有少量或无气泡(十二指肠内容物不能下行) 钡剂灌肠透视及摄片:对肠旋转不良的诊断有决定意义 钡餐造影检查:如中肠扭转可见空肠近端呈尾状扭转的“鼠尾征”。新生儿病例一般不需要做钡餐检查。 腹部CT及B超:可探及扭转的小肠系膜呈螺旋状排列(漩涡征),对诊断有决定意义;肠绞窄可提示肠血管血流异常。 先天性十二指肠闭锁、狭窄、环状胰腺:临床症状酷似,呕吐均带胆汁。结合钡剂灌肠造影对本病更为有价值。 肠旋转不良可以与上述发育畸形同时存在。
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