神经系统变性性疾病幻灯片.pptVIP

痴呆的病因 变性病: Alzheimer病(AD) Pick病\额颞叶痴呆（FTD） 路易体痴呆(LBD) Parkinson病 皮层基底节变性 Ｈuntington舞蹈病 肝豆状核变性 非变性病: 血管性痴呆 颅内占位 感染性痴呆 低氧和缺氧 代谢性脑病 颅脑外伤 中毒性脑病 正常颅压脑积水 可治性病因 正常压力脑积水颅内占位性病变维生素B12缺乏甲状腺功能低下神经梅毒肝性脑病肾性脑病肺性脑病 痴 呆 的 分 类 皮质性痴呆 皮质下痴呆 皮质和皮质下混合性痴呆 皮层性痴呆： Alzheimer病(AD) 额颞叶痴呆（FTD） 路易体痴呆（LBD） 变性 皮 质 下 痴 呆 锥体外系综合征 帕金森病 亨廷顿病 进行性核上性麻痹 肝豆状核变性 原发性基底节钙化 弥散性Lewy体病 脑积水：正常颅内压脑积水 抑郁症引起的痴呆综合征（假性痴呆） 白质病变：多发性硬化、HIV脑病、可卡因脑病 脑血管性痴呆：弥散缺血型：腔隙状态 、Binswanger病 多梗死型 关键部位梗死：海马、丘脑、额叶底部或角回 皮质和皮质下混合性痴呆 多梗死性痴呆 感染性痴呆 朊病毒痴呆：Jacob-Creutzfeldt病 麻痹痴呆 脑脓肿 中毒和代谢脑病 全身性疾病 内分泌障碍 营养缺乏 中毒 重金属暴露 ：锰、铝等 工业性痴呆 常见痴呆表现 AD VD FTD LBD PDD 临床表现 隐匿起病 记忆障碍 卒中内3月内发生 波动性进展 脑血管病危险因素 人格改变 波动性障碍 视幻觉 帕金森综合征 运动症状10年后出现 更多认知障碍 有神经定位体征 其他认知障碍 人格障碍 人格保留 定向、记忆障碍轻 回忆、再认相对保留 影像学 颞叶、海马萎缩 梗死病灶 额、前颞叶 量表 1978年修订的Hachinski缺血性量表 临床特征 得分 急性起病 2 卒中病史 1 神经系统局灶症状 2 神经系统局灶体征 2 头颅低密度灶 孤立的 2 多发的 3 ＞5分：诊断血管性痴呆 3-4分：可疑血管性痴呆 ＜2分：排除血管性痴呆 改良的Hachinski缺血量表，与Alzheimer病的鉴别???????? (?0～2分为Alzheimer病，5～9分为多发性脑梗死性痴呆，3～4分不定)。  Loeb评分表(改良的Hachinski缺血量表) 治疗 1.尼莫地平 2.胆碱酯酶抑制剂：多奈哌齐等 3.对症治疗 谢谢 ! 神经系统变性疾病 概念 一组原因不明的慢性进行性损害神经系统等组织的疾病 运动神经元病 多系统萎缩 变性痴呆 运动神经元病 Motor neuron disease , MND 下下 上下 脑干下 下下 上 脑干 概 念 运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 病 因 尚不明确，可能与下列因素有关： 1.感染和免疫因素遗传因素