甲状腺功能不足性呆小病.docVIP

甲状腺功能不足性呆小病 小儿时期出先天性甲状腺功能不足引起的疾病称呆小病，又称克汀病或先天性甲状腺功能减低症。可因患儿甲状腺先天性缺陷或母亲孕期饮食中缺碘引起。前者称散发性；后者称地方性，发生于甲状腺肿大流行地区。 1 疾病概述 2 主要表现 3 诊断依据 4 辨证论治 甲状腺功能不足性呆小病 - 疾病概述 克汀病（呆小症） 克汀病是小儿时期因先天性甲状腺功能不足所致，又称甲状腺功能不足性呆小病。这种病人具有特殊的形态特征，任何人都会发现病儿与一般儿童不一样。首先有特殊的外貌，头颅大，脖子短，颜面臃肿色苍黄，眼睑厚，眼距宽，眼裂小，鼻梁扁平，鼻翼肥大，口唇厚，口常张开，舌大而宽，常伸出口外，头发稀少而干枯，皮肤粗糙。总之，冷眼一看，一脉呆像。这种病儿体温低，怕冷，汗液和皮脂分泌都减少，精神和动作反应都迟钝，如翻身、坐、立、走都迟钝，多睡少动，不哭不闹，似无反应状态。膝腱反射、痛觉反射减弱；饮食量少，吞咽缓慢，肌肉松弛呈无力状态，肠蠕动减慢，腹壁膨隆，常有便秘。另一方面孩子发育迟缓，主要表现在骨骼发育迟缓，身材矮小，四肢短而躯干相对较长，下肢则更显得短，囟门大，闭合时间后延，出牙也慢，大脑发育也有影响，走路不稳，智力也显得呆笨，言语不清。 甲状腺功能不足性呆小病 - 主要表现 患儿症状出现的早晚及轻重程度与患儿残留的甲状腺分泌功能有关.先天性无甲状腺或酶缺陷患儿在婴儿早期即可出现症状，酶缺陷患儿在出生时或出生后数年可见甲状腺肿大。甲状腺发育不良者常在出生后3—6个月时症状始明显,偶亦有数年之后始出现症状者。 1．散发性呆小病： 1 新生儿期：患儿常为过期产儿，出生体重超过正常新生儿。生理性黄短期K达2周以上，一般自出生后即有腹胀、便秘，易被误诊为巨结肠i患儿常处于睡眠状态，对外界反向迟钝，喂养困难，哭声低，声音嘶哑；体温低，木梢循环差．皮肤出现斑纹，或有硬肿现象。以上症状和体征均无特异性。 2 典型症状：常在出生后半年症状表现出来。 1 特殊面容和体态：头大、颈短、皮肤苍黄、干燥，毛发稀少．面部教液水肿，眼险浮肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸山门外。腹部膨隆，常有脐亦。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量／下部量＞15。2 神经系统：患儿动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝；3 生理功能低下：精神、食欲差，不善活动，安静少哭，对周围事物反应少，嗜睡，声音低哑，体温低而伯冷‘脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝，心电图呈低电压、P—R间胡延长、T波平坦等改变。全身肌张力较低、肠蠕动减慢腹胀和便秘。 2．地方性呆小病： 1 神经性综合征：以共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智能低下为特征，但身材正常且甲状腺功能正常改仅轻度减低。 2 黏液水肿性综合征：以显著生长发育和性发育落后、黏液水肿、智能低下为特征,血清T4降低．TsH增高。约25％患儿有甲状腺肿大。以上两组症状有时会有交叉重叠。甲状腺功能不足性呆小病 - 诊断依据 1.可于生后1～3个月即发病，或迟至4～5岁才出现症状。 2.早期表现为胎黄持久不退，腹胀脐突，纳乳量少，吸吮缓慢，安静多睡，哭声低哑，肌肤不温，继而逐渐表现为发育迟缓，身材矮小，特殊外貌，智力迟钝等。 3.骨骼X线检查：可见骨化中心的出现及骨的生长迟缓，骨龄落后于年龄，骨化中心的钙化不均匀呈斑点状。 4.实验室检查：血清胆固醇增高，血清蛋白结合碘降低，血清T3、T4浓度常降低或在边缘水平。此外，如血清促甲状腺素测定、甲状腺“‘碘吸收率测定均有助于诊断。 甲状腺功能不足性呆小病 - 辨证论治 1.心肾亏虚证：智力不足，反应迟钝，身材矮小，头大，颈短，眼球突出，毛发稀疏而软，两眼距离较远，鼻梁宽而平，伸舌，流涎，皮肤较粗糙。补益心肾。 2.脾肾阳虚证：新生儿期或婴幼儿期黄染不退，或智力缺乏，饥饿不知，吞咽缓慢，有五迟、五软症。补肾壮阳、健脾养心http://www.lzweb.in