12自身免疫性疾病精读.ppt

 1. 多数病因不明 2. 患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加 3. 有遗传倾向 4. 患者血清中有多种自身抗体或自身反应性致敏淋巴细胞存在 5. 疾病有重叠现象，即一个病人可同时患一种以上自身免疫病 6. 病程一般较长，多迁延为慢性 7. 病损局部可发现淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等浸润 8. 免疫抑制剂治疗可取得一定疗效 淋巴细胞旁路活化 多克隆刺激剂的旁路活化 辅助刺激因子表达异常 自身致敏T细胞与自身抗原应答 *  第12章 自身免疫性疾病 1 概 述 自身免疫 autoimmunity :是指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。 自身抗体 autoantibody :针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体。 自身免疫性疾病 autoimmune disease，AID 因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致疾病。 一、自身免疫性疾病分类 系统性自身免疫病 systemic autoimmune disease 或器官非特异性或全身性自身免疫病 器官特异性自身免疫病 organ-specific autoimmune disease 或局限性自身免疫病 按疾病累及的系统区分 按器官特异性分为两类 结缔组织疾病 神经肌肉疾病 内分泌性疾病 消化系统疾病 泌尿系统疾病 血液系统疾病 生殖系统疾病 皮肤组织疾病 循环系统疾病 器官特异性 非器官特异性 桥本甲状腺炎 扩张性心肌炎 自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮 原发性粘液水肿 恶性贫血 特发性血小板减少性紫癜 干燥综合征 甲状腺机能亢进 自身免疫性胃炎 特发性粒细胞减少症 类风湿关节炎 Addisino病 自身免疫性肝炎 绝经过早（少数病例） 硬皮病 1型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化 男性不育（少数病例） 多发性肌炎/皮肌炎 重症肌无力 原发性硬化性胆管炎 交感性眼炎 混合性结缔组织病 多发性硬化症 溃疡性结肠炎 晶状体源性葡萄膜炎 系统性血管炎 脱髓鞘疾病 克罗恩病 抗磷脂综合征 寻常型天疱疮 自身免疫性肾小球肾炎 肺肾出血综合征 自身免疫病的“病谱” 二 、自身免疫性疾病的共同特征 在某些情况下，机体的自身耐受遭到破坏，禁忌细胞株活跃，机体免疫系统针对某些自身组织成份产生了免疫应答，就可能导致自身免疫病的发生。 2 自身免疫疾病与免疫损伤 隐蔽抗原的释放 自身成分的改变 共同抗原引发的交叉反应 一、自身抗原 二、免疫调节异常 三、遗传因素 * * * * *