大苗老师血液系笔记.docVIP

血液系统 贫血 成人标准：男性： 120；女性： 110；孕妇： 100 贫血分度：轻度： 90；中度：60~90；重度：30~60；极重度： 30 形态学分类：MCV（红细胞平均体积）：正常：80~100 MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）：正常：32~35 MCV（红细胞平均体积） MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度） 常见疾病 大细胞贫血 100 32~35 巨幼贫血 正细胞贫血 80~100 32~35 再生功能障碍 小细胞低色素贫血 80 32 缺铁性贫血 口诀：大（大细胞）的幼（巨幼贫血）儿没事干（MDS—骨髓异常增生综合症）， 坐小（小细胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学） 正（正细胞）在（再生功能障碍）急性失血（急性失血） 病因分类： A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍 2.原料的缺乏导致的合成障碍：1.）缺铁性贫血—→缺铁 2.）海洋贫血—→珠蛋白 3.）巨幼贫血—→叶酸、B12 B.红细胞破坏过多：1.内源性：1.）XX球型，椭圆形增多症 2.）海洋贫血—→珠蛋白守到破坏 2.外源性：自身免疫性溶血性贫血 C.失血性贫血 造血干细胞：a.红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞 b.粒细胞 c.巨核细胞 缺铁性贫血 自然界Fe来源：a.动物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+ Fe主要来源：衰老的红细胞 人体吸收：Fe2+；人体转运：Fe3+ 好搭档：Fe+Vc；吸收部位：十二指肠和空肠上段 转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升高） 正常人：a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+ b.转铁饱和度：33% 缺铁贫： （只有Fe3+ 才能转运和转铁蛋白结合） 铜蓝 ↑ 食物—→吸收Fe2+ （十二指肠和空肠上段）—→运输Fe3+ +转铁蛋白—→a.红细胞（2500mg） 蛋白 b.单核巨噬细胞系统（300~1000mg） 最先缺乏、最敏感→储存形式：铁蛋白、含铁血黄素 c.肌红蛋白（40mg） 病因：慢性失血（月经过多、痔疮、鼻出血） 临床表现：1.面色苍白：口腔炎、舌炎 2.异食症 3.吞咽困难—→P-V综合症 4.反甲 实验室检查：血清铁蛋白 12ug/L（首选） 1.血象：小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大 2. 血清铁蛋白 转铁蛋白饱和度 总铁结合力 正常人： 8 ↑ 80% ↓ 20%↑ 缺铁贫： 5 ↓ 50% ↓ 50%↑ 3.骨髓像：a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊 （确诊） b.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血 C.游离原卟啉升高—→可直接诊断 鉴别诊断： 血清铁蛋白 血清铁蛋白 总铁结合力 缺铁贫 低 低 高 铁粒幼细胞贫血 高 高 低 治疗：1.病因治疗 2.药物治疗：口服：XX亚铁（硫酸亚铁）+VC 最先升高：细胞内含铁酶；次生高（2~3天）：网织红细胞 网址红细胞升高后补2个月；2个月后血红蛋白正常，继续补4~6个月（为了补充储存铁） 巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变：巨核细胞正常或增多） 病因：缺乏Vb12和叶酸（Vb12和神经系统有关） 临床表现：1 面色发黄；2 口角炎、舌炎；3 神经系统症状：出现远端肢体麻木 实验室检查：1.血象：MCV 100；2.骨髓：老浆、核幼 治疗：补充叶酸、V12 再障? 造血干细胞减少→全系减少、正细胞性; 骨髓造血干细胞衰竭—→贫血：红细胞减少—→贫血 白细胞减少—→感染 PLT—→出血 病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯?；玉CD8T细胞有关 临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病; 附：三系减少+肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病 实验室检查:1.血象：三系减少 2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低 b.巨核细胞明显减少或消失 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高 “一高、二无、三少”→再障? 鉴别诊断： 1 阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;口诀：“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉” 2 骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血”? 治疗：1.急性再障→3个月内，骨髓移植; 2.慢性再障→雄激素?（康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇 机制：刺激骨髓干细胞增加 缺铁性贫血 巨幼细胞遗传性贫血 再障 骨髓象 老核浆幼 老浆幼核 骨髓增生减低，无巨核细胞 血象 中央淡然区扩大 MCV 100 三系减少，无肝、脾淋巴结肿大 临床表现 异食癖、月经过多，匙状指 肢体无力、麻木 贫血+出血+感染 总结： 溶血性贫血? 题眼：“黄疸+贫血→溶血性贫血”? 病因： 1红细胞内异常