细胞水平神经退行性疾病的机制和防治的基础性研究-辽宁省科学技术.docVIP

细胞水平神经退行性疾病的机制和防治的基础性研究 Mechanism and Prevention of Neurodegenerative Disease at Cellular Level 宋有涛，卢秀丽，毕秀丽，何剑为，何星蓉 辽宁大学生命科学院 辽宁 沈阳 110036 辽宁省动物资源与疫病防治重点实验室 辽宁 沈阳 110036 1．立项背景 淀粉样变异型蛋白的聚集会引起一系列的神经退行性疾病，包括朊病毒疾病（疯牛病、克雅氏病等）、阿尔茨海默症、帕金森氏病以及亨丁顿氏舞蹈病等，这些疾病的高度遗传性、传染性和致死性对整个社会造成了极大的危害。例如疯牛病，二十多年来疯牛病已扩散到了欧洲、美洲和亚洲的 31 个国家，受其牵连的国家有一百多个，造成了巨大的经济损失和社会恐慌。最近国际上对蛋白聚合和累积毒性分子基础的研究表明，人类神经退行性疾病发病率增长与人类寿命增长有关。随着年龄增长蛋白不可能在环境条件逐渐衰退和生物安全机制受损的条件下还能维持正确折叠状态，因此蛋白必须进行进化以增强其对聚合的抗性，而进化过程中人类又将基因遗传给下一代。 有关神经退行性疾病的研究已经于1976年（Gajdusek C.博士）和1997年（Prusiner S.博士）两次获得诺贝尔生理学和医学奖。然而，神经退行性疾病的分子调控机制至今还没有彻底澄清，现有的有关其遗传和传染的模型也存在着许多分歧