多发性硬化要点分析.ppt

中国多发性硬化诊断和治疗专家共识 珠海市人民医院 MS好发于青壮年，女性更多见，由于中枢神经系统病灶侵犯部位的不同而临床表现多样。 常见症状包括视力减退、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等 多发性硬化(multiple sclerosis，MS)：是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传、环境因素、病毒感染及自身免疫等相关，最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受损，MS病灶具有时间和空间多发的特点 国际通用的MS临床分型 复发缓解型MS(relapsing remitting MS，RRMS)：是MS的最常见病程类型，80％一85％的MS患者最初为本类型，疾病表现为明显的复发-缓解过程，每次发作均可基本恢复，不遗留或仅留下轻微后遗症，随着病程的进展，50％以上患者在10-15年内最终发展为继发进展型MS(secondary progressive MS， SPMS)。 SPMS：表现为在复发、缓解阶段后，疾病复发后不再完全缓解，并遗留部分后遗症，疾病呈缓慢进行性加重的过程。约50％RRMS患者最终转变为SPMS。 原发进展型MS(primary progressive MS，PPMS)：约10％MS患者起病即表现为本类型，病程持续1年以上，临床没有明显的复发一缓解过程，疾病呈缓慢进行性加重 进展复发型MS(progressive relapsing MS，PRMS)：约5％MS患者表现为本类型，疾病最初呈缓慢进行性加重，PPMS过程，随着疾病的进展，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程。 MS的其他少见临床类型 1．良性型MS(benign MS)：为MS少见类型，在MS患者中，小部分病例在发病15年内几乎不遗留任何神经系统症状及体征称为良性型MS。需要注意的是，本型病例只是回顾性的研究结果，目前临床上无法做出早期预测 2.恶性型MS(malignant MS)：又名暴发型MS(fulminantMS)，亦名Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，为MS少见类型，呈暴发性起病，疾病短时间内即迅速达到高峰，常导致严重神经功能受损甚至死亡。 二、MS的诊断(一)MS的诊断原则 1．MS诊断应该以病史和临床体征为基本依据，结合辅助检查证据，特别是MRI的特征性表现，并排除其他疾病可能。当上述条件不能满足诊断时，应寻找其他亚临床及免疫学证据。 2．MS诊断的要点在于其病灶具有如下3个特点：(1)时间的多发性；(2)空间的多发性；(3)排除其他可能。 附加说明 1）3个等级： ①肯定MS(clinical definitely MS，CDMS)：完全符合诊断标准，其他疾病 不能更好解释的临床表现。 ②可能MS(possible MS)：不完 全符合诊断标准，临床表现怀疑MS。 ③非Ms(not MS)：在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊 附加说明 2）临床发作及复发：指炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能障碍至少持续24 h以上，2次临床发作必须间隔1个月以上。 附加说明 3)MRI显示的空间多发：指具备以下4项条件中的3 项： ①出现1个普通钆增强的病灶或9个T2高信号病 灶； ②出现至少1个天幕下病灶； ③出现至少1个近皮质病灶； ④出现至少3个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上 的直径应该在3 mm以上，脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值：1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶，1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶。 附加说明 4)MRI显示的时间多发：指临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶；或者临床发作后30d以上，与参考扫描相比出现了新的病灶。 附加说明 5)异常的脑脊液表现：指等电点聚焦电泳方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加，或两者兼有。 附加说明 6)异常的VEP表现：特征性地表现为VEP潜伏期延长而波型相对正常。在较严重的视神经损害患者中可表现为既有潜伏期明显延长又有波型异常，甚至无法引出电位。 (1)MS的治疗原则 早期治疗：MS为缓慢进行性疾病，其治疗为长期过程，目前尚无完全治愈本病的药物。但有证据表明，明确诊断的RRMS、疾病进展过程中伴有明显临床发作的SPMS、PRMS或有高度风险转变为MS的临床孤立综合征(clinically isolated syndrome，cm)患者在条件允许的情况下应尽旱开始治疗。 （2）治疗策略：主要针对病程的不同分型、阶段采用不同的治疗策略。 分期治疗：MS分为急性(复)发作期治疗以及