遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏的临床及影像表现.docVIP

遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏的临床及影像表现 　　摘要：目的：探讨遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）累及肝脏的临床及影像学特征。方法：回顾性分析6例HHT累及肝脏患者的临床、CT及DSA资料。结果：临床表现以腹胀、乏力为主，常伴不同程度贫血，CT增强表现为动脉期肝动脉及其分支迂曲扩张，肝静脉和门静脉早显、增粗。此期肝内见多发大小不等的灶状、小片状强化。门脉期部分病灶持续强化，同时肝实质强化，肝动脉密度减低，门静脉及肝静脉显示更清晰。CTA显示肝动脉变异。DSA表现为肝动脉及其分支明显增粗、迂曲；肝实质呈弥漫性团块状染色，肝静脉提前显影，门静脉主干及肝内分支增粗，还可见肝动脉变异以及肠系膜上动脉窃血。结论：CT增强及DSA在HHT肝脏受累有较特征性表现，结合临床可对HHT做出正确诊断。 　　关键词：遗传性出血性毛细血管扩张症；肝脏；计算机断层扫描；血管造影 　　遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary hemorrhagic telangiectasia， HHT），又称Osler-Rendu-Weber病，是一种以出血和血管扩张为主要特征的常染色体显性遗传的血管发育异常性疾病。常见受累器官有皮肤、指（趾）、结膜、口、舌、胃肠道、肺、眼、肝及脑等，最常见的临床表现是鼻衄和胃肠道出血。以往肝