嗜酸性粒细胞增多症剖析.pptVIP

嗜酸性粒细胞增多症 冯亮华 2013.7.3 定义 外周血中嗜酸性粒细胞绝对值大于0. 4×109 /L称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia) 。 根据嗜酸性粒细胞增多的程度将其分为: ①轻度增多： (0.4~ 1.5) ×109 /L ②中度增多： (1.5~ 5.0) ×109 /L ③重度增多： 5.0 ×109 /L。 分类 反应性嗜酸性粒细胞增多 继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多 反应性嗜酸性粒细胞增多 过敏性疾病 支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏 感染 寄生虫 结核 衣原体 继发性嗜酸性粒细胞增多 结缔组织病 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤 淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化 内分泌疾病 Adison病 垂体功能不全 克隆性嗜酸性粒细胞增多 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 慢性髓系白血病(CML) 急性髓系白血病（AML） 骨髓增殖性肿瘤 特发性嗜酸性粒细胞增多 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）。 （一）寄生虫感染 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵入组织的数量和范围相平行。 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引起嗜酸性粒细胞增多；但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。 临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼虫。 但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等蚴虫移行征可疑者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。 （二）过敏性疾病 包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增多。 药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疸、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴结病等。 药物引起的间质性肾炎：嗜酸性粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可检出。 (三)感染性疾病 某些传染病感染期，嗜酸性粒细胞常减少，恢复期可引起嗜酸性粒细胞增高，唯有猩红热急性期嗜酸性粒细胞常增高。 有的真菌(曲菌、球孢子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。 (四)皮肤病 多种皮肤病如疥疮、天疱疮、疱疹性皮炎、剥脱性皮炎、湿疹、妊娠期疱疹和瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块综合征、银屑病、发作性血管神经性水肿等，均可伴嗜酸性粒细胞增多。 (五)肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE) 是一组并不少见的疾病。其发病机制多与异常的免疫反应有关，但病因尚不确切。 可分为五型： 单纯型(L?ffler 综合征) 慢性或迁延型（CEP） 哮喘型 热带型(Weingarten综合征) 结节性多动脉炎(Kussmaul Maier 综合征)。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎CEP 又称迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症，属于一种病因不明的变态反应性综合征； 外周血嗜酸性粒细胞明显增多； 胸部X线呈肺外周性浸润影； 对糖皮质激素治疗反应良好。 CEP诊断标准 发热、咳嗽及呼吸困难； 胸部X线片显示非肺段性、周围性肺浸润影，特别是呈现“肺水肿反向征”； 血、痰和（或）BALF嗜酸性粒细胞增高； 肺组织活检有以嗜酸性粒细胞、巨噬细胞为主的肺泡炎、肺间质纤维化和嗜酸性粒细胞脓肿等病理改变。 (六)胃肠道疾病 嗜酸性粒细胞胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis) ⑴发病与变态反应有关，表现为消化不良、腹痛、腹泻和发热等。 ⑵外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞可高达60% 以上，消化道粘膜至浆膜层均可有嗜酸性粒细胞广泛浸润。 ⑶病程可长达十余年，常呈自限性。 在溃疡性结肠炎和克罗恩病患者的血液中，有时也可有嗜酸性粒细胞增多。 (七)免疫性疾病 风湿性疾病(SLE、RA、结节性多动脉炎、皮肌炎等)、过敏性血管炎和肉芽肿性血管炎、部分先天性免疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药物治疗后及移植物抗宿主反应等，常有嗜酸性粒细胞增多。 （八）血液肿瘤 目前认为某些髓系肿瘤的嗜酸性粒细胞增多与肿瘤性克隆有关。常见的有慢性髓系白血病、急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、系统性肥大细胞增多症、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。 除髓系肿瘤外，部分淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病的血液、骨髓和淋巴结中也可见到嗜酸性粒细胞增多。 （九）实体瘤 少数实体肿瘤，特别是