培训课件-原发性肾病综合征.pptVIP

　　甲基当泼尼松冲击疗法。泼尼松效果不佳时，可换用泼尼松龙或氟米松（地米）。　 　　激素敏感型、激素依赖型、激素无效型。 　　４．副作用　 　　库欣综合征、感染、骨质疏松、消化道出血、肾小球硬化。 （二）细胞毒药物 机制。适应证：激素依赖型或无效型。 （1）环磷酰胺：最常用。每日每公斤体重2mg，分1～2次口服；或200mg隔日静脉注射。总量6～8g。不良反应：骨髓抑制，中毒性肝炎、脱发、出血性膀胱炎和性腺抑制等。 （2）苯丁酸氮芥：2mg，每日3次口服，服用3个月。副作用：骨髓抑制，胃肠道反应。 　 （3）盐酸氮芥：效果好，不良反应很大。骨髓抑制、局部刺激及胃肠道反应。其他细胞毒药物无效时使用。 　　（三）环孢菌素A 机制。试用于激素、细胞毒药物无效者。昂贵且不良反应大，肾毒性。4~6mg/kg.d 　　（四）麦考酚吗乙酯（骁悉, ＭＭＦ） 　　机制。适应证：狼疮肾，激素耐药、复发的肾病综合征。不良反应：消化道、肝损、感染。1.5g /d，分次口服。 针对不同病理类型治疗方案 １．微小病变性肾病 激素, 复发者再用激素或联合环磷酰胺治疗。 2．膜性肾病 ①无高危因素的一般病例，先密切观察半年，控制血压，ACEI降尿蛋白，病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗。 ②单用激素无效，必需激素联合烷化剂（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）；效果不佳可试用环孢素，一般用药在半年以上。 ③激素联合烷化剂治疗的对象主要为有病变进展高危因素的患者，如严重、持续性肾病综合征，肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等。 ④积极防治血栓、栓塞并发症。 3．局灶性节段性肾小球硬化 足量激素治疗延长至3～4月。足量激素用药至6个月后无效，才能称之为激素抵抗。激素治疗效果不佳可试用环孢素。 4．系膜毛细血管性肾小球肾炎 成年患者，目前没有激素和细胞毒药物有效的证据。糖皮质激素+细胞毒药+抗凝药，可以试用，但效果无定论。口服6～12月的阿司匹林（325mg/d）和（或）双嘧达莫（50～100mg，每日3次）可以减少尿蛋白。 　 （一）感染 无肾毒性抗生素。 （二）血栓及栓塞 高凝状态： 　　①肝素；②小分子肝素；③华法令；④双香豆素；⑤双密达莫；⑥阿司匹林。 血栓、栓塞： 　　组织型纤溶酶，可与肝素同时静滴。6h内效果好，3d内仍可有效。 五、防治并发症 　　（三）急性肾衰 ①袢利尿剂:补充血浆制品，适当脱水。②血液净化治疗。 ③治疗原发病:大量蛋白尿发生低血容量和肾间质水肿及急进性肾炎，可用甲基泼尼松龙冲击。④碱化尿液。 （四）脂肪代谢紊乱 胆固醇增高：洛伐他汀，普伐他汀，或辛伐他汀。甘油三酯增高：必降脂片，非诺贝特（力平脂），血液净化疗法。 　　 【预后】 预后差异较大 轻微病变及轻度系膜增生预后好 局灶性节段性硬化和膜增殖性肾炎治疗效果差 膜性肾病尿蛋白转阴难，可不发展成为尿毒症 大量蛋白尿、高血压、高脂血症促进肾小球硬化 反复感染、血栓栓塞影响预后 有严重并发症者预后差 【概言】 含义：尿蛋白 3.5g/d，血浆白蛋白 30g/L，水肿，血脂升高。前两项诊断必备。综合征，不是独立的疾病，明确病因。 分类： 原发性 2/3 儿童约90%为原发 继发性 1/3 预后：主要受病理类型的影响。 肾病综合征 【病因】 1.原发性肾病综合征：病因不清,病理分型 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增殖性肾炎 2.继发性肾病综合征： 狼疮性肾病、糖尿病肾病 淀粉样变性肾病、结节性多动脉炎 紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎 药物（汞、有机金、青霉胺等） 肿瘤（多发性骨髓瘤、肺癌等） 感染（疟疾、血吸虫、梅毒、艾滋病等）、毒素及过敏 【病因】 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎 继发性 过敏性紫癜肾炎 SLE 糖尿病肾病 乙肝相关性肾炎 过敏性紫癜肾炎 多发性骨髓瘤性肾病 先天性NS 乙肝相关性肾炎 肾淀粉样变性 淋巴瘤或实体瘤性肾病 【病理生理和临床表现】 一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜电荷屏障和（或）筛孔屏障受损，通透性增高，大量蛋白尿。 血压增高、输注血浆或高蛋白饮食等增加肾小球球内压、灌注和滤过的因素，可进一步增加尿蛋白的丢失和肾脏的损伤。 二、血浆蛋白减少 　　1．低白蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失；部分蛋白在近曲肾小管上皮被分解；胃肠黏膜水肿，食物摄入和吸收减少；肝脏不足以代偿尿蛋白的丢失和分解，出现血浆蛋白减少。 2．其他血浆蛋白变化 球蛋白、凝血纤溶蛋白、转运蛋白。与感染、血栓等有关。 三、水肿 ⑴血浆胶体压下降 ⑵水钠潴留 微小病变型突然发病，水肿明显； 　　膜性肾病、膜增殖性肾炎水肿渐渐