肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)影像诊断.doc

肺泡蛋白沉积症 Pulmonary alveolar proteinosis, PAP 影像诊断 时间：2009-12-24 来源： 作者： 【复制分享】【讨论-纠错】【举报】 1、发病机制：PAP是一种原因不明的少见的弥漫性肺部疾病。病因及发病机制尚不明确，PAP可分为原发性和继发性，前者是一种累及新生儿的少见疾病，与表面活性物质相关蛋白B SPB 缺乏有关；后者多继发于以下三种情况：①粉尘或化学物质的吸入；②肺部感染，与PAP合并存在；③恶性肿瘤或免疫力低下者。（一些学者认为原发性PAP蛋白质类物质来源于肺泡表面活性物质，继发性PAP蛋白质类物质来源于细胞碎屑和纤维蛋白。） 2、病理特点：典型表现是肺泡上皮和间质细胞正常，但终末呼吸性细支气管肺泡内充填着各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒，肺泡内脂含量高，可能是因为肺泡磷脂的清除异常所致。病理过程为弥漫性或局限性分布，最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。 3、临床表现：可发生在任何年龄，但以青壮年男性为多见 30～50岁 。起病隐匿，表现为进行性呼吸困难、气短、干咳。继发感染可有发热，但无持续发热现象。死亡率较高，早期正确诊断治疗有着重要的意义。一经确诊，通过支气管肺泡灌洗术，可以明显改善症状，防止因呼吸衰竭或合并感染而死亡。 4、影像学表现： （1）胸部X线平片：表现为两肺弥漫性分布的小结节影，边缘模糊，有融合倾向；毛玻璃影，呈散在斑片状模糊影，或呈两肺蝶翼样片状影，为肺泡充盈后改变。X线表现无明显的特异性，与肺水肿或炎症改变相似。 （2）HRCT：表现可见磨玻璃影、散在片状模糊影及实变影、多发小结节影、支气管充气征以及网状影。较有特征的表现主要有以下两种：①两肺弥漫分布的大片状或“地图样”边界清楚的实变影，其分布无特定区域，可以为中央型的，呈蝶翼状分布，也可以是周围性的，边缘分布。这主要是肺泡内蛋白质物质不均匀充盈沉积，导致肺泡实变所致，而病变周围肺组织的代偿性肺气肿，则使病变边缘清楚锐利；也可能由于病变以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制了病变的蔓延。②网格状影（铺路石征），在散在或弥漫分布的磨玻璃影中见到的细线、网格状影，呈碎石路样改变。其形成有两种观点，一是有淋巴细胞和巨噬细胞浸润及水肿导致的小叶间隔增厚所致，小叶间隔增厚的密度高于实变区肺泡蛋白样物质密度，故网格状影仅见于磨玻璃影中；二是认为细网线影多为肺泡实变，其次为间质纤维化，或两者都有。碎石路征在PAP常见，其特点为毛玻璃影呈边界清楚的地图样分布,其间网格影大小一致、均匀、边缘光滑,一旦出现此征象,可高度提示本病。 （3）鉴别诊断： A、肺水肿：在后前位胸片表现为“蝶翼样”改变时，应与肺泡性肺水肿鉴别。心源性肺水肿变化快，经治疗后短期可吸收，临床有心脏病症状和体征，有心脏形态增大，常伴胸腔积液；非心源性肺水肿肺部片影散在分布，平片可见KerleyA线和B线，HRCT可见到水肿增厚的小叶间隔线。 B、肺炎：PAP早期常被误诊为细菌性肺炎。肺炎常有发热等典型感染病史,肺部阴影变化快,经抗炎治疗后，肺部阴影可完全吸收消失；肺炎阴影多数呈肺叶或肺段分布。 C、肺泡癌、结节病、肺转移癌：表现为弥漫性小结节状阴影时应注意与其鉴别。其结节状阴影密度较高，可融合成团块状，常合并纵隔淋巴结肿大，临床症状进行性加重，病程较短，发展较快。 D、癌性淋巴管炎、尘肺、结节病：表现以小叶间隔增厚为主。其下叶间隔增厚多为结节状或串珠状，肺间质纤维化的下叶间隔增厚为蜂窝状，不均匀、毛糙，可以发生在毛玻璃影以外区域，这些均与PAP的网状影不同。