培训课件-环孢素在MCD肾病综合征中的临床应用.pptVIP

研究结论 “对于类固醇治疗后频繁复发的MCD肾病综合征患者， 小剂量环孢素联合类固醇是有效的治疗方案。” Nippon Jinzo Gakkai Shi. 2002;44(5):447-52 环孢素治疗MCD的临床益处 对于MCD患者，环孢素是继类固醇或烷化剂后的另一种治疗选择 诱导类固醇抵抗型患者获得缓解 恢复对类固醇的治疗反应 Internal Medicine 43: 668–673, 2004 目录 微小病变肾病 (MCD)概述 MCD治疗概述 新山地明?治疗MCD肾病综合征临床应用 总结 MCD 表现为肾病综合征 发病机制与T细胞相关 肾活检是诊断的金标准 患者易发生高凝状态 治疗包括类固醇和其他免疫抑制方案 单击此处编辑母版标题样式 新山地明?:平衡的选择 环孢素在MCD肾病综合征中的临床应用 目录 微小病变肾病 (MCD)概述 MCD治疗概述 新山地明?治疗MCD肾病综合征临床应用 总结 MCD流行病学 占5岁以下儿童肾病综合征的90% 成人肾病综合征的20% 儿童多在2－4岁间发病 MCD病因学 大部分为特发性 其余同系统性疾病或药物有关 系统性疾病 Hodgkin病 其他淋巴增殖性恶性病变 HIV感染 药物 非甾体抗炎药 干扰素 a 利福平 MCD组织学特征 光镜下 肾小球体积、结构正常 免疫荧光 免疫球蛋白和C3均为阴性 电镜 脏层上皮细胞的足突消失 MCD临床表现 肾病综合征为典型临床表现 镜下血尿发生率为20-30% 高血压和肾功能不全罕见 几乎没有发展为不可逆性肾功能衰竭的危险 MCD预后 儿童MCD预后如下 1/3仅发作1次 1/3复发，但不频繁 1/3频繁复发，至成人后停止 全部儿童患者寿命不受影响 成人后复发罕见 目录 微小病变肾病 (MCD)概述 MCD治疗概述 新山地明?治疗MCD肾病综合征临床应用 总结 MCD免疫抑制剂选择 皮质激素 烷化剂 环孢素 MCD治疗:皮质激素 成人和儿童肾病综合征的首选药物 儿童疗效 大剂量治疗，90%的儿童在4周内达到缓解 60%的患者会复发 成人疗效 治疗≥16周，80%的患者蛋白尿消失 50%的患者会频繁复发(6个月内复发超过2次)或者出现CS依赖 可导致严重不良事件,因而不适于长期应用 MCD治疗:烷化剂 小部分皮质激素依赖型患者或者频繁复发的患者对烷化剂治疗有效 成人经烷化剂治疗获得缓解后,病情比较稳定 频繁复发的患者，烷化剂疗程需要达到12周 皮质激素依赖型患者，烷化剂疗程需要达到8周 风险/效益比不支持MCD儿童患者使用烷化剂 烷化剂具有累积毒性，因此不推荐复发患者重复接受其治疗 www.GP Ponticelli C et al. Biodrugs 1999 Nov; 12 (5): 327-341 目录 微小病变肾病 (MCD)概述 MCD治疗概述 新山地明?治疗MCD肾病综合征临床应用 总结 MCD Favorable Outcome of Low-dose Cyclosporine after Pulse Methylprednisolone in Japanese Adult Minimal-change Nephrotic Syndrome 甲基强的松龙冲击后小剂量环孢素治疗日本成人微小病变肾病综合征 Internal Medicine 2004;43: 668–673 应用1）甲基强的松龙冲击＋小剂量环孢素 研究设计 36例成人MCD患者分成3组 CsA组(n=12) 环孢素单药治疗2–3 mg/kg/d, ,共12个月,随后每2个月减25mg至停药 CsA/PMT组 (n=12): 甲基强的松龙冲击治疗(PMT, 1,000 mg,2小时内,共3天) 随后环孢素治疗(用法同上) PSL组 (n=12): 强的松龙单药治疗 起始剂量40–60 mg/日 最大剂量维持4–6周 随后日剂量逐渐递减 12-18月后停药 Internal Medicine 2004;43: 668–673 患者背景 分组 年龄 (岁) 肾病综合征状态(首发/复发) 蛋白尿 (g/天) 血清白蛋白(g/dl) CsA组 (n=12) 41±20 6/6 5.9±2.4 2.4±0.6 CsA/PMT组 (n=12) 31±11 10/2 6.0±3.8 2.3±0.5 PSL组 (n=12) 33±17 10/2 6.6±3.9 2.1±0.5 Internal Medicine 2004;43: 668–673 疗效:环孢素有效诱导蛋白尿获得缓解 CsA单药组缓解率高达75% CsA/PMT组完全缓解率高于其他两组 完全缓解率(%) p=0.0379 Internal Medicine 2004;43: 668–673 疗效: 环孢素迅速诱