培训课件-肾病综合征庄捷秋.pptVIP

激素疗效判断 激素治疗8周时的情况来判断 激素敏感(完全效应) (Steroid-Respond) 激素耐药(Steroid-Resistant) 激素部分敏感(部分效应) 激素不敏感 (无效应) 激素依赖(Steroid-Dependent) 频复发(Frequent Relapses) 治疗—免疫抑制剂 适应症：激素耐药、激素依赖、激素 不耐受、频复发 药物 环磷酰胺：最常用 苯丁酸氮芥 环孢素A、骁悉 雷公藤多甙等 治疗—免疫抑制剂 环磷酰胺 剂量 口服：2mg/(kg·d)，疗程8～12周 静脉：10mg/(kg·次)，2天/次，半月 一次 总剂量150～200mg/kg 副作用 近期：胃肠道反应、肝功能损害、脱发 骨髓抑制、出血性膀胱炎 远期：性腺损害、诱发第二肿瘤  治疗—免疫抑制剂 苯丁酸氮芥 剂量：每日 0.2mg/kg口服，疗程6～8周 剂量不超过10mg/kg 副作用：与环磷酰胺相似 对性腺也有一定的损伤 有报告发生白血病及实体瘤者 治疗—免疫抑制剂 环孢毒素A 剂量 每日5mg/kg，或150mg/m2，疗程3-6月 需监测血药浓度以调整剂量 副作用 肾毒性作用最明显 多毛、牙龈增生、低血镁、肝损等 治疗—免疫抑制剂 剂量 每日1mg/kg，总剂量不超过30mg/日，疗程3-6月 副作用 肝功能损害、骨髓抑制等 雷公藤多甙片 治疗—其它治疗 降蛋白尿治疗：常用ACEI制剂 抗凝治疗：潘生丁、肝素、华法令等 免疫调节剂：左旋咪唑   预 后 小儿原发性肾病综合征的预后 取决于激素疗效和病理类型 最常见的类型MCD90%以上对 激素敏感，预后良好 FSGS仅10%-20%激素敏感， 50%在10年内进展为ESRD  正常肾小球模式图 正常肾小球光镜(MCD) 正常肾小球电镜 肾病综合征（MCD）电镜 肾病综合征水肿表现 肾病综合征水肿表现 ? 肾病综合征水肿表现 肾 病 综 合 征 (Nephrotic Syndrome，NS) 育英儿童医院肾内科庄 捷 秋 定 义   多种病因引起的一组临床征 候群，不是一个独立的疾病 病理基础：肾小球滤过膜通 透性增高 临床特征：三高一低，即大 量蛋白尿、高脂血症、高度 浮肿、低蛋白血症 定义? 流行病学 发病率：小儿泌尿系统疾病第二位 性别：男:女＝2-4:1 发病年龄：学龄前儿童 发病高峰：3-5岁 分 类 原发性：占90%以上，泛指任何一种 原发性肾小球疾病导致的肾病 综合征 继发性：由继发性肾小球疾病引起的肾 病综合征 先天性 病 理 微小病变（MCD） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增生性肾炎（MPGN） 病 理 儿童以MCD最常见 其次为FSGS、MsPGN MGN、MPGN少见 MCD FSGS MsPGN  光镜：肾小球基本正常 免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C3、C1q 基本阴性 电镜：肾小球弥漫性上皮细胞足突融合 病理—MCD 病因与发病机理 尚未明确，可能的机理有 T细胞功能紊乱 变态反应：特应性（atopy)，血IgE升高 遗传因素： 特应性素质：HLA-B12 无特应性者：激素敏感 HLA-DR7 频复发型 HLA-DR9 肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障 滤过膜及孔径屏障的构成 有孔的内皮细胞：内皮窗孔（70-100nm） 基底膜：可变凝胶 上皮细胞裂孔（40nm） 电荷屏障 内皮、上皮细胞含唾液酸蛋白 基底膜内外疏松层含硫酸类肝素 人类PH7.4时，唾液酸蛋白、硫酸类肝素带负电 病理生理—大量蛋白尿(proteinu