血液总论,贫血概述,缺铁。重点.pptVIP

血液系统疾病 三峡大学第三临床医学院 副主任医师 赵有芳 血液病学概念 ( hematology) ---- 以血液和造血组织为研究对象的医学学科的一个独立分支学科。包括血液系统疾病和输血医学。 HSC特点* ：具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其数量是稳定的。 表面抗原特征：CD34、CD33（髓系祖细胞）、CD38、CD34、HLA-DR- （淋系祖细胞） 。 CD34+细胞占骨髓有核细胞1%，外周血0.05%。 血液系统疾病诊断方法 按红细胞形态分类 按骨髓增生程度分类 根据病因和发病机理分类 一、红细胞生成减少性贫血 1.造血干细胞异常所致贫血 AA PRCA 先天性红细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病 2.造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA 3.造血原料不足或利用障碍所致贫血：MA; IDA、铁失利用 二、红细胞破坏过多性贫血 三、失血性贫血 贫血的临床表现 孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉） 长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺、胰腺） 引起贫血的血液病的表现 红细胞的免疫功能改变 皮肤干燥、毛发干枯 创口愈合慢 病史询问 体格检查 实验室检查 对症治疗：减轻贫血对机体的影响 对因治疗：针对贫血的发病机制 贫血治疗的首要原则，病因不清除，仅对贫血作对症治疗，效果差，易复发，且对部分患者可掩盖原发病，导致严重后果 缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia) IDA是铁缺乏症（ID、IDE、IDA）的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。 体内贮存铁耗尽（iron depletion ,ID) 红细胞内铁缺乏 （iron deficient erythropoiesis，IDE） 缺铁性贫血（iron deficient anemia，IDA） 病 因 （一）需铁量增加而铁摄入不足 （二）铁吸收障碍 （三）铁丢失过多 临床表现 原发病的表现 贫血的表现 组织缺铁的表现 实验室检查 铁代谢 血清铁低于8.95μmol/L 总铁结合力升高64.44 μmol/L 转铁蛋白饱和度降低15% 血清铁蛋白 12 μg/L 血清可溶性转铁蛋白受体64.44 nmol/L 红细胞内卟啉代谢 FEP 0.9μmol/L (全血) ZPP0.96 μ mol/L (全血) FEP/Hb4.5 μg/gHb 诊 断 ID ①血清铁蛋白12μg/L；②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞小于15%；③血红蛋白及血清铁等指标尚正常。 IDE ⑴ ID的①+ ②；⑵转铁蛋白饱和度15%； ⑶FEP/Hb4.5 μg/gHb； ⑷血红蛋白尚正常。 IDA ①IDE的①+ ②+ ③； ②小细胞低色素性贫血； 男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕妇Hb100g/L MCV80f MCH27pg MCHC32% 病因诊断 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血后所 致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查；月经过多的妇女应检查有无妇科疾病。 鉴别诊断 治 疗 病因治疗 应尽可能地去除导致缺铁的病因 补铁治疗 首选口服铁剂 疗效 5~10天－－外周血网织红细胞增多 2周后－－血红蛋白浓度上升 2个月－－恢复正常 4~6个月－－铁蛋白正常后停药 铁剂注射 右旋糖酐铁 首次给药须用0.5ml作为试验剂量，1小时后无过敏反应可给足量治疗，第一天给 50mg，以后每日或隔日100mg，直至总需量。 注射用铁的计算公式： （需达到的血红蛋白浓度 - 患者的血红蛋白浓度）×0.33× 患者体重（kg） 巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia） 缺Fe RBC内部变异 RBC体积缩小，着色过浅，寿命缩短 贫血 易于脾内破坏 血管外溶血 缺Fe 细胞中含铁酶活性降低 精神、行为异常 粘膜组织病变 外胚叶组织营养障碍 唇炎 口角炎 舌炎 32岁女性显示的指甲变形