肥厚性硬脑膜炎-副本-副本解决方案.pptVIP

肥厚性硬脑膜炎一例报道及文献复习 【 摘要】 目的 探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征。方法：报道本院1例患者的临床资料、影像学表现并复习相关文献。结果：本例患者表现为慢性头痛，头颅CT示小脑幕、大脑镰硬脑膜增厚，密度增高，MRT增强示小脑幕、大脑镰硬脑膜增厚，并明显强化，呈“双轨征”，激素治疗后好转。结论：肥厚性硬脑膜炎以慢性头痛、多组颅神经麻痹及小脑共济失调为主要表现;影像学检查是诊断HCP的最重要手段，头颅CT可见到小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应；MRI可见增生肥厚的硬膜明显强化，并呈特征性改变“轨道征”。 肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachy-mengitis,HCP）是以颅内硬脑膜弥漫性肥厚和纤维化炎症过程为特征的一种少见疾病。 讨论：HCP是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位。患者几乎均有头痛，可以是局部或者弥散的，多表现为持续性严重的头痛[4]，有的患者头痛可以数年作为唯一的症状存在。HCP根据病因分为特发性（IHCP）和继发性（ SHCP）。前者病因不明,可能与自身免疫有关,特别是病理证实主要为纤维组织增生而无明显炎性浸润和其他特异性改变。后者常见的病因有副鼻窦炎、中耳乳突炎、外耳道炎等，常见的病原菌有金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、结核杆菌等。此外,尚有报导咽部炎症致HCP的病例,推测其机制可能为病毒或细菌经由Ⅸ、Ⅹ对颅神经侵入颅内所致。HCP的病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,伴炎性细胞浸润;皮质类固醇治疗有效。病理学检查是确诊HCP的金标准,还可为HCP的病因诊断提供依据,如发现结核杆菌、霉菌等,是鉴别IHCP和SHCP的重要手段,但病原菌检测多为阴性。皮质激素治疗效果好。 影像学特征：影像学检查是诊断HCP的最重要手段[1]。CT多无特殊表现，孙晓嘉等[2]报道CT扫描即可见到小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。MR通常表现为T1WI上增厚的硬膜呈等或低信号，在T2WI上肥厚的脑膜呈低信号，其周边可见高信号影，注射增强剂在T1像上对比增强明显，可见增生肥厚的硬膜明显强化，大部分呈条带状或结节状均匀强化，若为结节样强化，则表明硬膜增厚不均等，可能与不同部位感染程度不一、反复感染及不同病因感染有关，一般结节样强化多提示预后不佳；强化根据病变部位不同可位于大脑镰、小脑幕、额、颞、顶、枕部，海绵窦部硬脑膜等一个或多个部位，其中HCP患者以大脑镰及小脑幕强化最为多见，且大脑镰和小脑幕的硬脑膜强化具有特征性，多表现为中心线样无强化区，两侧呈轨道样强化，即轨道征。若为邻近组织的感染播散所致，主要可见中耳乳突炎、副鼻窦炎等MRI平扫及增强团块样表现；此外还可探查到脑水肿、静脉窦栓塞、静脉阻塞、继发性脑白质改变、脑积水、脑梗死及继发性颅内出血等改变。我国曹代荣等总结过HCP患者的MRI特征[3]:颅底区域、大脑镰及小脑幕等一个或多个部位受累，呈条带样、斑块样增厚；肥厚的硬脑膜在T1上呈等或低信号，在T2上呈明显低信号；增强后明显强化；部分患者在邻近脑实质内存在缺血或梗死病灶；同侧存在副鼻窦炎或中耳乳突炎有助于病因诊断；抗生素或激素治疗后复查头部MRI可见病变硬脑膜变薄，强化减轻，范围缩小及邻近脑实质内病灶缩小及消失。本例患者即有上述CT、MRI的影像特点，经激素治疗后明显好转。FLAIR序列成像能清晰显示脑膜病变，对脑膜病变诊断具有重要价值[4]。感染性脑膜病变在FLAIR上呈高信号，非感染性脑膜炎在FLAIR上表现不尽相同，本例在FLAIR上呈低信号，可与感染性脑膜炎相鉴别。 鉴别诊断：蛛网膜下腔出血，一般无硬脑膜强化表现，腰穿可发现血性脑脊液,CT检查可见脑沟、脑回内高密度，在CT影像上,慢性肥厚性硬脑膜病变的高密度影不会出现在侧裂池和脑池等蛛网膜下腔出血最常见的部位，而且密度更高。自 发 性 低 颅 压 综 合 征(SIH),患者的头痛多与体位改变有关,脑脊液压力明显低于正常,HCP患者除头痛之外,多组颅神经损害较SIH更为常见.影像学上两组均可表现为硬脑膜弥漫性增厚并异常强化,但HCP硬脑膜强化可为局限性,部分病例可见邻近部位感染灶,而SIH可出现硬膜下积液。硬脑膜癌多有原发癌病史,病情呈进行性加重。可见硬脑膜局限性增厚并强化,但其增厚的硬脑膜多为T1等信号、T2等或稍高信号。结核性、霉菌性脑膜炎等,主要侵犯软脑膜,增强扫描可见软脑膜沿脑沟、脑回强化,硬脑膜炎病灶多局限于硬膜，不伸入脑沟、脑回,PPD试